Encéphalopathies En Rapport Avec Des Malformations Corticales Diffuses Et Rett Typique Et Atypiques » książka
Encéphalopathies En Rapport Avec Des Malformations Corticales Diffuses Et Rett Typique Et Atypiques
ISBN-13: 9786131562044 / Francuski / Miękka / 2018 / 80 str.
Encéphalopathies En Rapport Avec Des Malformations Corticales Diffuses Et Rett Typique Et Atypiques
ISBN-13: 9786131562044 / Francuski / Miękka / 2018 / 80 str.
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Le cerveau en dA(c)veloppement est particuliA]rement susceptible A dA(c)velopper une A(c)pilepsie. Ainsi les pathologies du systA]me nerveux central encA(c)phalopathies- constitutionnelles ou acquises sont frA(c)quemment rA(c)vA(c)lA(c)es par une A(c)pilepsie chez le petit enfant, A une pA(c)riode de la vie oA le cerveau est le plus vulnA(c)rable. Ces A(c)pilepsies sont souvent dA(c)vastatrices, pharmaco-rA(c)sistantes, source d''un surhandicap et constituent un vA(c)ritable problA]me de santA(c) publique chez le petit enfant. Des progrA]s rA(c)els ont A(c)tA(c) rA(c)alisA(c)s au cours de 20 derniA]res annA(c)es dans le domaine du diagnostic prA(c)coce, de la nosologie des syndromes A(c)pileptiques et de l''identification de la maladie neurologique sous jacente. Il est aujourd''hui clairement A(c)tabli que l''expression A(c)lectro-clinique de ces A(c)pilepsies A(c)volue avec la maturation cA(c)rA(c)brale au fur et A mesure que la synaptogenA]se et la myA(c)linisation se met en place. A la suite d''une thA]se de neurosciences, j''ai poursuivi mon travail de recherche dans l''A(c)quipe du Pr Chelly sur deux causes rares d''encA(c)phalopathie avec A(c)pilepsie d''origine dA(c)veloppementale, d''une part les malformations cA(c)rA(c)brales diffuses, et d''autre part, les syndromes de Rett.
Le cerveau en développement est particulièrement susceptible à développer une épilepsie. Ainsi les pathologies du système nerveux central -encéphalopathies- constitutionnelles ou acquises sont fréquemment révélées par une épilepsie chez le petit enfant, à une période de la vie où le cerveau est le plus vulnérable. Ces épilepsies sont souvent "dévastatrices", pharmaco-résistantes, source dun surhandicap et constituent un véritable problème de santé publique chez le petit enfant. Des progrès réels ont été réalisés au cours de 20 dernières années dans le domaine du diagnostic précoce, de la nosologie des syndromes épileptiques et de lidentification de la maladie neurologique sous jacente. Il est aujourdhui clairement établi que lexpression électro-clinique de ces épilepsies évolue avec la maturation cérébrale au fur et à mesure que la synaptogenèse et la myélinisation se met en place. A la suite dune thèse de neurosciences, jai poursuivi mon travail de recherche dans léquipe du Pr Chelly sur deux causes rares dencéphalopathie avec épilepsie dorigine développementale, dune part les malformations cérébrales diffuses, et dautre part, les syndromes de Rett.
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