Le cerveau en dA(c)veloppement est particuliA]rement susceptible A dA(c)velopper une A(c)pilepsie. Ainsi les pathologies du systA]me nerveux central encA(c)phalopathies- constitutionnelles ou acquises sont frA(c)quemment rA(c)vA(c)lA(c)es par une A(c)pilepsie chez le petit enfant, A une pA(c)riode de la vie oA le cerveau est le plus vulnA(c)rable. Ces A(c)pilepsies sont souvent dA(c)vastatrices, pharmaco-rA(c)sistantes, source d''un surhandicap et constituent un vA(c)ritable problA]me de santA(c) publique chez le petit enfant. Des progrA]s rA(c)els ont A(c)tA(c) rA(c)alisA(c)s au cours de 20...

IL-1 Receptor accessory protein like (IL1RAPL), gA]ne de retard mental liA(c) A l''X, non spA(c)cifique, code pour une protA(c)ine qui appartient A la famille des rA(c)cepteurs IL1/Toll et qui possA]de un domaine C-terminal spA(c)cifique. Pour aborder la fonction d''IL1RAPL, nous avons testA(c) son effet sur la liaison entre I-IL1R et IL1 et et recherchA(c) des protA(c)ines partenaires d''IL1RAPL. Nous avons montrA(c) qu''IL1RAPL n''est pas un rA(c)cepteur A IL1 et qu''IL1RAPL interagit avec NCS-1 (neuronal calcium sensor-1) par l''intermA(c)diaire de son domaine C-terminal. Nous avons...