Autoimmune bullous dermatoses (ABD) are specific autoimmune diseases of the skin and mucous membranes. They are characterized by the presence of autoantibodies (auto-Ab) directed against skin and mucous membrane adhesion molecules, leading to altered function of their antigenic targets, resulting in clinical bullae and/or erosions. Depending on the site of cleavage, a distinction is made between intra-epidermal DBAI, characterized by auto-Ac directed against the structural proteins of the desmosomes that hold the keratinocytes of the epidermis together; and sub-epidermal DBAI, characterized...

Autoimmune bullöse Dermatosen (ABD) sind spezifische Autoimmunerkrankungen der Haut und der Schleimhäute. Sie sind durch das Vorhandensein von Autoantikörpern (Auto-AK) gekennzeichnet, die gegen die Adhäsionsmoleküle der Haut und der Schleimhäute gerichtet sind und die Funktion ihrer antigenen Zielmoleküle beeinträchtigen, was klinisch zur Bildung von Blasen und/oder Erosionen führt. Je nach Spaltstelle unterscheidet man zwischen intraepidermalen DBAI, bei denen die Auto-AK gegen die Strukturproteine der Desmosomen gerichtet sind, die die Keratinozyten der Epidermis zusammenhalten,...