Les EncA(c)phalopathies SubaigA1/4es Spongiformes Transmissibles (ESST), ou maladie A prions, sont des affections neurodA(c)gA(c)nA(c)ratives exclusivement lmitA(c)es au systA]me nerveux central (SNC) qui affectent les humains et certains animaux. Elles peuvent Aatre d'origine sporadique, infectieuse ou gA(c)nA(c)tique. les formes les plus reprA(c)sentatives sont chez l'homme la maladie de Creutzfeld-Jakob et chez l'animal la tremblante du mouton ou l'encA(c)phalopathie spongiforme bovine encore appelA(c)e maladie de la vache folle. L'objectif de ce travail se rA(c)sume en trois points:...