DA(c)crit en 1896, le syndrome de Marfan, est une affection autosomique dominante atteignant principalement les systA]mes cardio-vasculaire, oculaire et squelettique. Depuis 1990, elle est rattachA(c)e A une mutation du gA]ne de la fibrilline-1. La description de cette pathologie du rA(c)seau A(c)lastique, et plus largement des fibrillinopathies en gA(c)nA(c)ral, A(c)tant rA(c)cente, les connaissances sont en constante A(c)volution. Cet ouvrage prA(c)sente une revue des donnA(c)es actuelles concernant les approches biologiques, cliniques et thA(c)rapeutiques de ces pathologies puis l'analyse...