Certaines maladies A A ge de dA(c)but variable sont dues A la prA(c)sence de mutation(s) d'un gA]ne. Pour ces maladies, l'estimation prA(c)cise du risque cumulA(c) d'Aatre atteint A un certain A ge chez les porteurs de la mutation (appelA(c) fonction de pA(c)nA(c)trance) permet une meilleure comprA(c)hension des mA(c)canismes sous-jacents de la maladie et permet A(c)galement de dA(c)velopper et d'amA(c)liorer des stratA(c)gies de prA(c)vention. L'estimation de la pA(c)nA(c)trance se fait A partir de donnA(c)es familiales recensA(c)es sur certains critA]res plus ou moins complexes. Cependant,...