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Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a primary cardiomyopathy due to mutation of the genes that code for the sarcomeric proteins of the cardiac muscle cell, resulting in an often asymmetric (predominantly septal) left ventricular (LV) hypertrophy that is unconsciously accompanied by left ventricular ejection obstruction. All valvular, systemic arterial or systemic diseases that can lead to increased left ventricular mass are excluded from the scope of HCM. HCM is familial in most cases (90%) but sporadic forms exist (10%). The penetrance of the mutation and the expression of hypertrophy is...

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine primitive Herzmuskelerkrankung, die durch eine Mutation der Gene, die für die sarkomeren Proteine der Herzmuskelzelle kodieren, verursacht wird und zu einer oft asymmetrischen (vorwiegend septale) linksventrikulären Hypertrophie führt, die unbewusst mit einer Behinderung der linksventrikulären Auswurfleistung einhergeht. Ausgeschlossen von der HCM sind alle Herzklappenerkrankungen, systemischen Arterienerkrankungen oder Systemerkrankungen, die zu einer Vergrößerung der linksventrikulären Masse führen können. In den meisten Fällen (90%)...

La Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une myocardiopathie primitive due àla mutation des gènes qui codent pour les protéines sarcomériques de la cellulemusculaire cardiaque et qui engendre une hypertrophie ventriculaire gauche (VG)souvent asymétrique (à prédominance septale) qui s'accompagne inconstammentd'une obstruction à l'éjection ventriculaire gauche. On exclut du cadre des CMH, toutes les affections valvulaires, artérielles systémiquesou maladies de système qui peuvent entraîner une augmentation de la masseventriculaire gauche. La CMH est familiale dans la plupart des...