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Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine autosomal dominante genetische Störung, daher der Name autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung. Sie ist die häufigste genetische Nierenerkrankung, wird aber in unserer Region unterschätzt. Zystische Lokalisationen können alle Organe betreffen und der Arzt muss in jedem Fall daran denken.Die Leberbeteiligung ist die häufigste extra-renale Manifestation. Östrogen-Progesteron-Verhütung und konsanguine Ehen sind einige der Risikofaktoren in Familien mit einer Familienanamnese von PKHR.Seine Morbidität und Mortalität sind...

Polycystic kidney disease is an autosomal dominant genetic disorder, hence the name autosomal dominant polycystic kidney disease. It is the most common genetic kidney disease but is underestimated in our region. Cystic localisations can concern all organs and practitioners must think about it in any case.Liver involvement is the most frequent extra-renal manifestation. Estrogen-progesterone contraception and consanguineous marriages are some of the risk factors in families with a family history of PKHR.Its morbidity and mortality are mainly related to renal involvement.