Störungen Des Nucleinsäuren- Und Eiweiß-Stoffwechsels: Ein Grundriß Für Studierende, Ärzte Und Biologen Mit Studienfragen Für Prüfung Und Fortbildung

ISBN-13: 9783798505087 / Niemiecki / Miękka / 1979 / 84 str.

E. Fischbach; Erich Fischbach

Opis

1m vorliegenden Band werden die biochemischen Zusammen hiinge der Storungen des Nucleinsiiuren-, Aminosiiuren-und Eiweif!.-Stoffwechsels besprochen. Auch diese Darstellung soIl wie das bereits erschienene Thema mit dem Titel Storungen des Koh lenhydrat-Stoffwechsels (UTB 616) den Medizinstudenten, Arzt und Biologen in die Probleme krankhafter Stoffwechselvorgange einfUhren. Es ist keine leichte Aufgabe, aus dem umfangreichen und sich standig vermehrenden Stoff eine zweckma ige Auswahl zu treffen, aber ich hoffe, da mir dies im Sinne einer Einfiihrung in die dar gestellten Gebiete einigerma en gelungen ist. In jedem Abschnitt wird auf Grund des normalen Stoffwechselgeschehens zu den krankhaften Vorgangen mit ihren charakteristischen Merkmalen iibergeleitet. Die Ubersichtlichkeit des Stoffes wurde durch besondere Glie derung und entsprechenden Druck, ferner durch tabellarische Zusammenfassungen und instruktive Abbildungen erhoht. Am Schlu des Textteiles findet sich eine Fragensammlung iiber das besprochene Gebiet, die zur Uberpriifung der gewonnenen Kennt nisse und auch fiir die Lernarbeit geeignet ist. Die Fragen sind den Lernzielen des Gegenstandskataloges fUr die Arztliche Priifung den einzelnen Disziplinen fUr physiologische Chemie, pathologische Physiologie und Innere Medizin angepa t. Auch fUr Angehorige medizinischer Assistenzberufe ist diese Darstellung von Interesse, weil aus den krankhaften Ergebnissen auf die Art der Stoffwechsel storungen geschlossen werden kann. Starnberg/Miinchen, Januar 1979 Erich Fischbach v Inhaltsverzeichnis Storungen des Nucleinsauren-Stoffwechsels ..... . 1 1. Chemie und Biochemie der Nucleinsauren ...... . 1 1.1. l.1.1. Nucleoside und Nucleotide ................ . 1 1.1.2. Basen der Nucleinsauren ................. . 3 1.1.3. Pentosen der Nucleinsauren ............... . 4 Struktur der Nucleinsauren ................ . 6 1.1A. 1.2. Einteilung der Nucleinsauren .............. . 8 Funktionen der einzelnen Nucleinsauren ....... .

Spis treści

1. Störungen des Nucleinsäuren-Stoffwechseis.- 1.1. Chemie und Biochemie der Nucleinsäuren.- 1.1.1. Nucleoside und Nucleotide.- 1.1.2 Basen der Nucleinsäuren.- 1.1.3. Pentosen der Nucleinsäuren.- 1.1.4 Struktur der Nucleinsäuren.- 1.2. Einteilung der Nucleinsäuren.- 1.3. Funktionen der einzelnen Nucleinsäuren.- 1.3.1. Desoxyribo-Nucleinsäuren (DNA).- 1.3.2. Messenger-Ribonucleinsäure (m-RNA; Boten-RNA; Matrizen RNA).- 1 3 3 Transfer-Ribonucleinsäure (t-RNA).- 1.3.4. Ribosomale Ribonucleinsäure (r-RNA).- 1.4. Protein-Biosynthese.- 1.5. Spezielle Störungen des Nucleinsäuren-Stoff wechseis.- 1.5.1. Fehler in der Weitergabe der genetischen Information.- 1.5.2. Mutationen.- 1.5.3 Molekularkrankheiten.- 1.5.4 Viren.- 1.6 Abbau der Nucleinsäuren.- 1.7. Störungen des Purin- und Harnsäure-Stoffwechsels.- 1.7.1. Harnsäure-Pool und Hyperurikämien.- 1.7.2. Primäre Gicht (Harnsäuregicht; Arthritis urica).- 1.7.3. Grundstörung der primären Gicht.- 1.7.4. Gicht an fälle und Gicht arthritis.- 1.7.5. Zur Therapie der Hyperurikämie und der Gicht.- 1.7.6. Sekundäre (symptomatische) Hyperurikämie und sekundäre Gicht.- 1.7.7. Kongenitale Hyperurikämie (Lesh-Nyhan-Syndrom).- 1.7.8. Hypourikämien (Serumharnsäureerniedrigungen).- 1.7.9. Xanthinurie.- 1.8. Störung des Pyrimidin-Stoffwechsels.- 2. Störungen des Aminosäuren-Stoffwechsels.- 2.1. Allgemeines über Hyperaminoacidurien.- 2.1.1. Sekundäre Hyperaminoacidurien.- 2.1.2. Primäre Hyperaminoacidurien.- 2.2. Spezielle Störungen des Aminosäuren-Stoffwechsels.- 2.2.1. Phenylketonurie (Föllingsche Krankheit; Phenylbrenztrauebensäure-Schwachsinn).- 2.2.2. Alkaptonurie (Homogentisinsäureurie).- 2.2 3. Tyrosinose.- 2.2.4. Albinismus.- 2.2.5. Cystinurie und Cystinose.- 2.2.6. Hartnup-Krankheit.- 2.2.7. Ahorn-Sirup-Krankheit (Leucinose).- 2.2.8. Störungen im Ornithinzyklus (Harnstoffzyklus).- 3. Störungen des Kreatin-Stoffwechsels.- 3.1. Kreatin-Stoffwechsel.- 3.2. Störungen des Kreatin-Stoffwechsels.- 4. Störungen des Eiweiß-Stoffwechsels.- 4.1. Einführung.- 4.2. Dysproteinosen und Paraproteinosen.- 4.3. Spezielle klinische Störungen des Eiweiß-Stoffwechsels.- 4.3.1. Jones-Proteine (Bence-Jones-Proteine).- 4.3.2 Amyloid und Amyloidose.- 4.3.3. Dysproteinämien und Paraproteinämien.- 4.3.3.1. Plasmocytom (Medulläres Plasmocytom; multiples Myelom; Kahler-Krankheit).- 4.3.3.2. Makroglobulinämie (Waldenström-Krankheit).- 4.3.3.3. Franklin-Kmnkhcit (H-Ketten-Protein-Erkrankung; Heavy-chains-Disease).- 4.3.3.4. Kryoglobulinämie.- 4.3.3.5. Agammaglobulinämie.- 4.3.3.6. Analbuminämie.- 4.3.3.7. Atransferrinämie.- 5. Fragensammlung.- Literature.