Plasmaproteine: Pathophysiologie Und Klinik

ISBN-13: 9783540080350 / Niemiecki / Miękka / 1977

Walter H. Hitzig

Opis

Seit dem Erscheinen der 1. Auflage (1963) waren auf dem Gebiet der Plasmaproteine groBe Fortschritte zu verzeichnen. Unser dama liges Anliegen der Einfuhrung spezifischer Techniken in das Klinik laboratorium wurde an vielen Orten weitgehend verwirklicht; heute steht das Bediirfnis nach Vereinfachung im Vordergrund. Die ungeheure Menge neuer Befunde und Erkenntnisse verlangte nach einer neuen Form der Darstellung, bei der nicht die Vollstan digkeit, sondern die Sichtung, Straffung und Wertung im Vorder grund stand. Der Vorschlag des Springer-Verlags zur Eimeihung in die "Klinik-Taschenbucher" kam daher meinem Wunsch nach pra xisbezogener Darstellung entgegen. Allerdings war dabei leider die Zusammenarbeit mit den friiheren Mitautoren (BUTLER, COTIIER, HESS, VON MURALT) nicht mehr moglich; ich bin ihnen trotzdem fur viele klarende Diskussionen und Beratungen dankbar. - Die be schrankte auBere Form wirkte sich auch auf das Literaturverzeichnis aus; dieses muBte so knapp gehalten werden, daB damit nicht aIle Behauptungen im Text wissenschaftlich belegt sind; nach Moglich keit wurden aber weiterfuhrende Obersichtsarbeiten zitiert, in denen die Originalliteratur zu finden ist. Tatsachlich war also eine vollstandige Neufassung des ganzen Tex tes notwendig; sie wurde ermoglicht durch einen Studienurlaub im Wintersemester 1975176, fUr dessen Gewiibrung ich der Universitat Zurich zu Dank verpflichtet bin. Fur Unterstutzung meiner Bestre bungen danke ich allen Mitarbeitern: den Klinikern, die bei der Be schaffung des Materials behilflich waren; dem Laboratorium fUr Im munologie, insbesondere Herro Dr. JOLLER, Frau Dr. FRATER, Frl."

Spis treści

I. Einleitung.- II. Grundlagen.- 1. Physikochemische Struktur der Proteine.- 1.1. Primärstruktur.- 1.2. Sekundärstruktur.- 1.3. Tertiärstruktur.- 1.4. Quaternärstruktur.- 2. Methoden der Proteinanalyse.- 3. Wertigkeit einzelner Methoden und allgemeiner Untersuchungsplan.- 4. Praktische Durchführung spezieller Plasmaproteinuntersuchungen.- 4.1. Routineuntersuchungen.- 4.2. Spezielle Untersuchungen.- 4.2.1. Quantitative Bestimmung einzelner Proteinfraktionen.- 4.2.2. Immunoelektrophorese.- 4.2.3. Sonstige Untersuchungen.- 4.3. Befunderstellung.- 4.4. Fehlerquellen.- 4.4.1. Pathophysiologische Fehlerquellen.- 4.4.2. Technische Fehlerquellen.- 4.5. Maße und Einheiten.- 5. Eigenschaften klinisch bedeutsamer Plasmaproteine.- 5.1. Entwicklungsabhängige (phasenspezifische) Proteine.- 5.1.1. Embryonale, fetale und onkofetale Proteine.- 5.1.1.1. Fetuin.- 5.1.1.2. ?1-Foetoprotein.- 5.1.1.3. Karzino-embryonales Antigen (CEA).- 5.1.1.4. ß-Onko-Fetale Antigen (BOFA).- 5.1.1.5. ?-Foetoprotein.- 5.1.2. Schwangerschafts-assoziierte Proteine.- 5.2. Transportproteine.- 5.2.1. Albumin.- 5.2.2. Präalbumin (PA).- 5.2.3. Transcortin (Cortisol-binding globulin = (CBG).- 5.2.4. Metallbindendes Protein (?1–9,5-S-Glykoprotein).- 5.2.5. Haptoglobin (Hp).- 5.2.6. Hämopexin (Hx).- 5.2.7. Retinolbindendes Protein (RBP).- 5.2.8. Transcobalamine I–III.- 5.2.9. Heparinbindendes Protein.- 5.2.10. ?2-Makroglobulin (?2M).- 5.2.11. Transferrin (Siderophilin).- 5.2.12. Proteine der akuten Phase.- 5.3. Immunglobuline (Ig).- 5.3.1. Bauplan des Immunglobulin-Moleküls.- 5.3.2. Inkomplette Immunglobulin-Bruchstücke.- 5.3.3. Mit Immunglobulinen verwandte Proteine.- 5.4. Komplementsystem.- 5.5. Enzyme.- 5.5.1. Cholinesterase.- 5.5.2. Coeruloplasmin.- 5.5.3. Plasminogen.- 5.5.4. Lysozym.- 5.5.5. Lipoprotein-Lipase.- 5.5.6. Adenosin-Deaminase.- 5.5.7. ß2-Glykoprotein I.- 5.6. Enzym-Inhibitoren.- 5.7. Gerinnungsfaktoren.- 5.7.1. Fibrinogen.- 5.8. Lipoproteine.- 5.9. Proteine mit noch unbekannter Funktion.- 6. Stoffwechsel der Plasmaproteine.- III. Klinik der Proteinveränderungen.- 1. Physiologische Befunde.- 1.1. Plasmaproteine während der Schwangerschaft.- 1.2. Plasmaproteine der Fetalzeit.- 1.2.1. Fetale Proteine.- 1.2.2. Übrige Plasmaproteine des Fetus.- 1.3. Plasmaproteine in der frühen postnatalen Zeit.- 1.3.1. Immunglobuline.- 1.3.2. Entwicklung der übrigen Plasmaproteine.- 1.4. Plasmaproteine im Senium.- 1.5. Genetisch fixierte Proteinpolymorphismen = Isoproteine.- 2. Pathologische Befunde.- 2.1. Primäre Störungen = Protein-Synthese-Anomalien.- 2.1.1. Defekt-Pathoproteinämien.- 2.1.1.1. Analbuminämie.- 2.1.1.2. Kongenitale Defekte des Präalbumins (PA).- 2.1.1.3. Ahaptoglobinämie.- 2.1.1.4. Transcobalmin II-Mangel.- 2.1.1.5. Kongenitaler Transferrin-Mangel.- 2.1.1.6. Immunglobulinmangel — A-?-Globulinämie und Antikörpermangelsyndrome.- 2.1.1.7. Mangel an Komplementfaktoren.- 2.1.1.8. Mangel an Inhibitoren der Komplementfaktoren: Quincke-Ödem.- 2.1.1.9. ?1-Antitrypsin-Mangel.- 2.1.1.10. Kongenitaler Mangel spezifischer Enzyme.- 2.1.1.11. Mangel an Gerinnungsfaktoren.- 2.1.1.12. Lipoproteindefekte.- 2.1.2. Primäre Dysproteinämien.- 2.1.2.1. Gleichgewichtsstörungen der Immunglobulinsynthese.- 2.1.2.2. Familiäre Hyperlipoproteinämien.- 2.2. Sekundäre Störungen = Reaktive Anomalien.- 2.2.1. Hypoproteinämie.- 2.2.1.1. Exogen bedingte Hypoproteinämie (Protein-Hunger).- 2.2.1.2. Endogen bedingte Hypoproteinämie.- 2.2.2. Reaktionen der akuten Phase (AP).- 2.2.2.1. Entzündliche Reaktionen.- 2.2.2.2. Reaktionen bei Malignomen.- 2.2.2.3. Reaktionen bei Schwangerschaft.- 2.2.3. Dysproteinämie bei Leberleiden.- 2.2.3.1. Akute Hepatitis.- 2.2.3.2. Chronische Hepatitis.- 2.2.3.3. Leberzirrhose.- 2.2.3.4. Cholostase.- 2.2.4. Autoimmun-Krankheiten.- 2.2.5. Allergische Reaktionen.- 2.2.6. Erworbene Veränderungen der Lipoproteine.- 2.2.6.1. Sekundäre Hypo-Lipoproteinämien.- 2.2.6.2. Sekundäre Hyper-Lipoproteinämien.- 2.3. Plasmaproteine in anderen Körperflüssigkeiten.- 2.3.1. Plasmaproteine im Urin.- 2.3.2. Plasmaproteine in Exsudaten.- 2.3.3. Plasmaproteine in Sekreten.- 2.3.4. Plasmaproteine im Liquor cerebrospinalis.- 2.3.5. Plasmaproteine in Lymphe.- 2.3.6. Plasmaproteine im Augenkammerwasser.- IV. Literatur.- V. Sachverzeichnis.