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Les Microangiopathies Thrombotiques
ISBN-13: 9783838173023 / Francuski / Miękka / 2018 / 92 str.
Un syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se dA(c)finit par l'association d'une anA(c)mie hA(c)molytique mA(c)canique (prA(c)sence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs nA(c)gatif) et d'une thrombopA(c)nie pA(c)riphA(c)rique. Le purpura thrombotique thrombopA(c)nique est un dA(c)sordre multisystA(c)mique rare. Sa physiopathologie est basA(c)e sur la prA(c)sence d'un dA(c)ficit sA(c)vA]re de la mA(c)tallo-protA(c)ase spA(c)cifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synthA]se, soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en rA(c)sulte la formation de multimA]res hyperadhA(c)sifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caractA(c)risA(c) avant tout par une atteinte rA(c)nale, mais des atteintes extra-rA(c)nales sont possibles, sa physiopathologie est fondA(c)e sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, spA(c)cifiquement localisA(c)e au niveau de la microcirculation rA(c)nale. Sur le plan A(c)tiologique, les causes sont multiples. Sur le plan thA(c)rapeutique, les A(c)changes plasmatiques restent le traitement de rA(c)fA(c)rence du purpura thrombotique thrombopA(c)nique.
Un syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se définit par lassociation dune anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs négatif) et dune thrombopénie périphérique. Le purpura thrombotique thrombopénique est un désordre multisystémique rare. Sa physiopathologie est basée sur la présence dun déficit sévère de la métallo-protéase spécifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synthèse , soit par leffet dauto-anticorps . Il en résulte la formation de multimères hyperadhésifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caractérisé avant tout par une atteinte rénale, mais des atteintes extra-rénales sont possibles, sa physiopathologie est fondée sur lexistence dune coagulation intravasculaire, spécifiquement localisée au niveau de la microcirculation rénale. Sur le plan étiologique, les causes sont multiples. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique.
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