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Etude des thalassémies
ISBN-13: 9786131581564 / Francuski / Miękka / 2018 / 92 str.
Les thalassA(c)mies sont des anA(c)mies hA(c)molytiques hA(c)rA(c)ditaires dues A la diminution ou l'absence de synthA]se d'une des chaA(R)nes protA(c)iques de l'hA(c)moglobine. Ce sont les maladies monogA(c)niques les plus rA(c)pandues dans le monde. Bien qu'elles touchent essentiellement les populations du bassin mA(c)diterranA(c)en, d'Afrique, d'Inde et d'Asie du sud- Est, leur distribution tend A devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les -thalassA(c)mies sont les plus rependues, les - thalassA(c)mies sont responsables des tableaux cliniques les plus sA(c)vA]res. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est rA(c)alisA(c) par un hA(c)mogramme et une A(c)tude chromatographique des diffA(c)rentes fractions de l'hA(c)moglobine. Etant donnA(c) les limites d'indication de la greffe de moelle et les faibles progrA]s de la thA(c)rapie gA(c)nique, la transfusion systA(c)matique, associA(c)e A la chA(c)lation du fer reste le traitement de rA(c)fA(c)rence dans la -thalassA(c)mie.
Les thalassémies sont des anémies hémolytiques héréditaires dues à la diminution ou labsence de synthèse dune des chaînes protéiques de lhémoglobine. Ce sont les maladies monogéniques les plus répandues dans le monde. Bien quelles touchent essentiellement les populations du bassin méditerranéen, dAfrique, dInde et dAsie du sud- Est, leur distribution tend à devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les α-thalassémies sont les plus rependues, les β- thalassémies sont responsables des tableaux cliniques les plus sévères. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est réalisé par un hémogramme et une étude chromatographique des différentes fractions de lhémoglobine. Etant donné les limites dindication de la greffe de moelle et les faibles progrès de la thérapie génique, la transfusion systématique, associée à la chélation du fer reste le traitement de référence dans la β-thalassémie.
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