Pathologische Anatomie Des Herzens Und Seiner Hüllen: Orthische Prämissen - Angeborene Herzfehler

ISBN-13: 9783642511578 / Niemiecki / Miękka / 2012 / 594 str.

B. Chuaqui; Wilhelm Doerr; O. Farru

Opis

Die Pathologie des Herzens wird in drei aufeinanderfolgenden Banden umfassend behandelt. In diesem Band (22/I) stehen die angeborenen Herzfehler im Mittelpunkt. Um deren komplizierte Morphologie verstandlich zu machen, wurden Phylogenie des Blutkreislaufs und vergleichende Anatomie des Wirbeltierherzens, normale Entwicklungsgeschichte und Prinzipien der Anatomie, Ultrastruktur des Herzmuskels und - erstmals auch - Strukturdynamik im architektonischen Verband abgehandelt. Die Pathologie der connatalen Vitien wird durch Bemerkungen zu den klinischen Aquivalentbildern belebt. Ein besonderer Abschnitt ist der Humangenetik, den Hauptformen klassischer Herzmissbildungen, gewidmet. Schliesslich wird der Versuch gewagt, aus den Gegebenheiten sog. Heterochronie der Gestaltwerdung essentieller Bausteineinheiten des Herzmuskels Strukturschwachen zu erkennen und aus diesen die Pathoklise grosser Herzkrankheiten verstandlich zu machen."

Widoczna okładka, to zdjęcie poglądowe, a rzeczywista szata graficzna może różnić się od prezentowanej. Nie gwarantujemy zgodności okładki z prezentowanym zdjęciem.

Spis treści

Einfühbrung.- Literatur.- Vorbemerkungen.- Literatur.- 1. Kapitel Vergleichende Anatomie der Organe des Stoffverkehrs.- A. Grundsätzliches — Theoretische Biologie.- Literatur.- B. Allgemeine Stammesgeschichte des Blutkreislaufs.- Literatur.- C. Vergleichende Anatomie des Wirbeltierherzens Stammesgeschichte des Cor humanum (nebst einem Glossarium).- I. Phylogenese.- II. Prinzipien der Herzentwicklung.- III. Stammesgeschichte des menschlichen Herzens.- 1. Beziehungen zwischen Stammes- und Entwicklungsgeschichte des Herzens.- 2. Stammesgeschichte der Herzseptierung.- 3. Stammesgeschichte des Sinus venosus und der Vorhofseptierung.- 4. Lungenatmung und Herzseptierung.- 5. Stammesgeschichte der Kammerseptierung.- 6. Stammesgeschichte des Bulbus- und Truncusseptum.- 7. Stammesgeschichte des Reizleitungssystems (RLS).- a) Der Sinusknoten.- b) Interatriale Reizleitungsbnüdel.- c)Ventrikuläres Reizleitungssystem.- 8. Stammesgeschichte des Koronargefäßsystems.- a) Stammesgeschichte der Koronararterien.- b) Stammesgeschichte der Koronarvenen.- c) Venae minimae Thebesii und Lymphgefäße des Herzens.- Schlußbemerkung.- Glossarium.- Literatur.- D. Anthropomorphe Charakterisierung „Vincula der menschlichen Herzgestaltung“.- Literatur.- 2. Kapitel Die normale Herzentwicklung beim Menschen.- A. Einleitung.- B. Die formale Herzentwicklung beim Menschen.- I. Allgemeines.- II. Die präkardiale Phase.- III. Die Phase der Kardiogenese.- 1. Die Herzschleifenbildung.- 2. Einbeziehung des Sinus venosus in den rechten Vorhof.- 3. Die vektorielle Ohrkanaldrehung.- 4. Vorhofseptation.- 5. Die Truncusseptation.- 6. Die vektorielle Bulbusdrehung.- 7. Die Ventrikelseptation.- 8. Die Entwicklung des Aortensystems und der Koronararterien.- 9. Die Entwicklung des Cavasystems.- 10. Die Entwicklung der Pulmonalvenen.- C. Zur kausalen Kardiogenese.- I. Allgemeines.- II. Zur Herzinduktion.- III. Zur Entstehung der Herzasymmetrie.- 1. Das Differentialwachstum.- 2. Der programmierte Zelltod.- IV. Der Blutstrom als Gestaltungsfaktor der Herzsepten.- Literatur.- 3. Kapitel Prinzipien der normalen Anatomie des Herzens.- Bemerkungen zur Sektionstechnik.- Literatur.- 4. Kapitel Ultrastruktur des Myokard.- A. Ultrastruktur der Herzmuskelzellen.- B. Organellen der Herzmuskelzellen.- I. Sarkolemm.- II. Caveolae.- III. T-System.- IV. Interzelluläre Verbindungen.- 1. Nexus.- 2. Desmosomen.- 3. Fascia adhaerens.- V. Sarkoplasmatisches Retikulum (SR).- 1. Junktionales sarkoplasmatisches Retikulum.- 2. Freies sarkoplasmatisches Retikulum.- 3. Funktion des sarkoplasmatischen Retikulum.- 4. Quantitative strukturelle Parameter zum sarkoplasmatischen Retikulum.- VI. Myofibrillen.- 1. Myofilamente.- 2. Myosin ATPase-Aktivit— t.- 3. Z-Streifen.- VII. Zytoskelett.- VIII. Mitochondrien.- IX. Lysosomen und Lipofuszingranula.- X. Peroxisomal.- XI. Atriale Granula.- C. Myokardiales Interstitium.- I. Nicht-vaskul—res Interstitium.- II. Arterien und Kapillaren.- 1. Kapillaren.- 2. Arterien.- Literatur.- 5. Kapitel Strukturdynamik des Myokard.- A. Einführung.- B. Strukturdynamik des Herzmuskelzellverbandes.- I. Muskelfaserverbände.- II. Verlaufsrichtung der Muskelfasern.- III. Sarkomerenl—nge und Kammerfüllung.- IV. Gefüge des Muskelzellverbandes bei unterschiedlicher Ventrikelfüllung.- C. Strukturdynamik des Bindegewebes im Myokard.- D. Kurze Bemerkung über die Strukturdynamik der Herznerven.- E. Strukturdynamik der Herzmuskelzellen.- I. Sarkolemm.- II. Herzmuskelkerne.- III. Mitochondrien.- IV. Kontraktiler Apparat.- V. Zytoskelett.- VI. Diastolische Saugwirkung.- Literatur.- 6. Kapitel Die Mißbildungen des Herzens und der großen Gefäße.- A. Allgemeiner Teil.- I. Teratogenetische Determinationsperioden.- 1. Cor biloculare.- 2. Dextrokardie.- 3. Ventrikelinversion.- 4. Doppeleingang in den linken Ventrikel.- 5. Sinuatriale Defekte.- 6. Ostium primum-Defekt.- 7. Ostium secundum-Defekt.- 8. Defekte der Hauptendokardkissen.- 9. Arterielle Heterotopien.- a) Doppelausgang aus dem rechten Ventrikel.- b) Beurensche und gekreuzte Transposition.- c) Taussig-Bing-Anomalie.- d) Fallotsche Tetrade und Eisenmenger-Komplex.- 10. Defekte des Septum ventriculare.- 11. Verschlußdefekte des Foramen interventriculare.- 12. Defekte des Septum bulbi.- 13. Defekte des Septum trunci.- 14. Taschenklappenstenosen.- 15. Ventrikelhypoplasien.- 16. Stenosen der AV-Klappen.- 17. Anomale Verbindungen der Pulmonalvenen.- 18. Aortenringe.- 19. Anomalien des Systems der Cava inferior.- II. Häufigkeit.- 1. Häufigkeit bei klinisch-pathologischen Studien.- 2. Häufigkeit bei Sektionsstatistiken.- 3. Anteil an den gesamten Mißbildungen.- 4. Assoziierte extrakardiale Anomalien.- 5. Häufigkeitsverteilung.- 6. Geschlechtsverteilung.- 7. Sonstige Häufigkeitsunterschiede.- III. Ä tiologie.- 1. Genetische Faktoren.- a) Syndrome bei Chromosomenaberrationen.- b) Mutationssyndrome.- c) Syndrome unbekannter Genese.- 2. Exogene Faktoren.- a) Viren.- b) Ionisierende Strahlen.- c) Pharmaka.- d) Gebäralter.- e) Sonstige Faktoren.- 3. Multifaktorielle Ätiologie.- IV. Pathogenese.- 1. Teratologische Reihen.- 2. Hemmungsmißbildungen.- 3. Abnorme Septation.- 4. Zur Bedeutung der hämodynamischen Faktoren.- 5. Störungen im Zellbereich.- V. Druckstoßveränderungen (sog,„jet lesions“).- VI. Zum klinischen Bild.- VII. Zur Diagnostik.- VIII. Zur Behandlung.- IX. Zur Prognose.- B. Spezieller Teil.- I. Mißbildungen des ganzen Herzens und Perikarddefekte.- 1. Akardie.- 2. Multiplicitas cordis.- 3. Die primitive Lävokardie.- 4. Lageanomalien des Herzens.- a) Ectopia cordis (Ektokardie).- b) Symmetrieanomalien.- 5. Perikarddefekte.- II. Mißbildungen der großen zuführenden Venen.- 1. Persistenz der Vena cava superior sinistra.- 2. Anomalien des Sinus coronarius.- a) Fehlender Sinus coronarius.- b) Arretierungsanomalien.- c) Anomalien bei regelrecht gelegenem Sinus coronarius.- 3. Mißbildungen der Vena cava inferior.- a) Medianwärtige Arretierung.- b) Einmündung in den linken Vorhof.- c) Verdoppelung.- d) Seitenverkehrte Ausbildung.- e) Agenesie des Segmentum hepaticum.- f) Konnatale Obstruktionen.- 4. Zur Klinik der Fehldränage der Körpervenen.- 5. Das Cor triatriatum dextrum.- 6. Das Rete Chiari.- 7. Mißbildungen der Lungenvenen.- a) Fehlverbindungen der Lungenvenen.- b) Das Cor triatriatum sinistrum.- c) Stenosen und Atresien der Lungenvenen.- 8. Die Lävoatrial-Kardinalvene.- III. Mißbildungen der Vorhöfe.- 1. Idiopathische Vorhofdilatation.- a) Diffuse Dilatation des rechten Vorhofs.- b) Zirkumskripte Dilatation des linken Vorhofs.- 2. Juxtapositio auriculorum cordis.- 3. Frühzeitiger Verschluß des Foramen ovale.- 4. Aneurysma der Fossa ovalis.- 5. Defekte der Vorhofscheidewand.- a) Totaler Defekt.- b) Partielle Defekte.- 6. Das Lutembacher-Syndrom.- IV. Mißbildungen der Herzkammern.- 1. Einzelkammer (Cor univentriculare, Cor triloculare biatriatum).- 2. Reitende Segelklappen.- 3. Canalis atrioventricularis.- 4. Akzessorische Ostien und sonstige Spaltbildungen der Segelklappen.- 5. Atresien der Atrioventrikularklappen.- a) Trikuspidalatresie.- b) Mitralatresie.- 6. Konnatale Stenosen der Atrioventrikularostien.- a) Konnatale Trikuspidalstenose.- b) Konnatale Mitralstenose.- 7. Konnatale Insuffizienzen der Atrioventrikularklappen.- a) Konnatale Trikuspidalinsuffizienz.- b) Ebsteinsche Anomalie.- c) Konnatale Mitralinsuffizienz.- 8. Die Ventrikelhypoplasien.- 9. Uhlsche Anomalie.- 10. Architekturanomalien der Herzkammern.- a) Divertikel.- b) Abnorme Muskelmassen.- c) Ventrikelinversion.- d) Das sog. Kreuzherz.- 11. Aneurysma der Pars membranacea.- 12. Konnatale Ventrikuloatrialkommunikation.- 13. Partielle Ventrikelseptumdefekte.- a) Spontanverschluß.- b) Lokale Komplikationen.- c) Morphologische Einteilungen.- d) Hauptmerkmale und Häufigkeitsverteilung der isolierten Ventrikelseptumdefekte.- e) Multiple Defekte.- f) Krankheitsbild, Prognose und Behandlung.- V. Mißbildungen des arteriellen Herzendes.- 1. Atresien der arteriellen Ostien.- a) Pulmonalostiumatresie.- b) Aortenostiumatresie.- 2. Die Stenosen am arteriellen Herzende.- a) Pulmonalstenose.- b) Aortenstenose.- 3. Konnatale Insuffizienz der Taschenklappen.- a) Pulmonalklappeninsuffizienz.- b) Aortenklappeninsuffizienz.- 4. Anomalien der Klappenzahl.- a) Bikuspidale Pulmonalklappe.- b) Bikuspidale Aortenklappe.- c) Überzählige Taschenklappen.- 5. Konnatale Aneurysmen der Sinus Valsalvae.- 6. Aortolinksventrikulärer Tunnel.- 7. Truncus arteriosus persistens.- 8. Pseudotruncus arteriosus.- 9. Aortopulmonaler Defekt.- 10. Fehlstellungen der großen Gefäße.- a) Zur Transpositionslehre.- b) Prototypen der Transpositionsreihe.- c) Doppelausgang aus dem rechten Ventrikel.- d) Korrigierte Transposition.- VI. Mißbildungen des herznahen Arteriensystems.- 1. Anomalien der Pulmonalarterien.- a) Supravalvuläre Pulmonalstenose.- b) Agenesie bzw. Ektopie eines Hauptastes der Lungenarterie.- c) Fehlverbindung einer Lungenarterie.- d) Verlaufsanomalien der Hauptäste.- e) Idiopathische Dilatation des Truncus pulmonalis.- 2. Anomalien der Aorta.- a) Supravalvuläre Stenosen.- b) Coarctatio aortae und Arcushypoplasie.- c) Pseudocoarctatio aortae.- d) Stenosen der Aortenbogenäste.- e) Konnatale Stenose der Aorta abdominalis.- f) Interruption des Arcus aortae.- 3. Persistenz des Ductus arteriosus.- a) Zum normalen Wandbau und Verschlußvorgang.- b) Protrahierter bzw. frühzeitiger Verschluß.- c) Der Ductus arteriosus persistens.- 4. Aberrierende Organisationstypen des herznahen Arteriensystems.- a) Gefäßringe.- b) Rechter Aortenbogen.- c) Zervikaler Aortenbogen.- d) Akzessorischer Kanal des Aortenbogens.- e) Ursprungsanomalien des Truncus brachiocephalicus und der Carotis sinistra.- 5. Anomalien der Koronararterien.- a) Einzelkranzgefäß.- b) Überzähliges Kranzgefäß.- c) Verzweigungsabarten.- d) Hoch- bzw. tiefsitzende Ostia coronaria.- e) Anomaler Ursprung aus dem Aortensystem.- f) Fehlursprung aus der Pulmonalarterie.- g) Konnatale Koronararterienfistel.- h) Konnatale Aneurysmen der Koronararterien.- i) Konnatale obstruktive Anomalien.- Literatur.- 7. Kapitel Humangenetische Aspekte der angeborenen Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße.- A. Vorbemerkung.- B. Definition und Abgrenzung.- I. Häufigkeit angeborener Angiokardiopathien.- II. Ursachen.- 1. Exogene Faktoren.- 2. Viruserkrankungen.- 3. Medikamente und andere Noxen.- 4. Angeborene Angiokardiopathien bei Chromosomenanomalien.- 5. Angeborene Herzfehler im Rahmen von Syndromen und monogen bedingten Krankheiten.- 6. Mechanistische Grundvorstellungen zur Entstehung von angeborenen Herz- und Gefäßfehlbildungen.- 7. Isolierte angeborene Herz- und Gefäßfehlbildungen.- 8. Zwillingsstudien.- 9. Erbbedingte kongenitale Angiokardiopathien beim Tier.- 10. Eine genetische Deutung der Entstehung (isolierter) Angiokardiopathien.- III. Praktische Konsequenzen.- 1. Genetische Beratung.- 2. Prävention.- Literatur.- 8. Kapitel Heterochronie des Herzens als pathogenetische Prämisse.- Literatur.