L'histiocytose Langerhansienne (HL) est un groupe d'affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial et organisées en granulomes. La nature langerhansienne est confirmée en immunohistochimie par l'expression de CD1a ou de la langerine/CD207 ou en microscopie électronique par la présence de granules de Birbeck [1,2].C'est une maladie rare qui touche principalement l'enfant et l'adulte jeune [1].Elle recouvre une série d'entités avec une présentation clinique et un pronostic très...