The spectrum of leaflet tethering from mild to extreme with varying degrees of tricuspid regurgitation were documented by echocardiography in a 16-year old cyanotic male with Ebstein's anomaly associated with an atrial septal defect and mild low tricuspid regurgitation (TR), 22-year old acyanotic male with right-sided heart failure due to severe tricuspid regurgitation and an intact atrial septum, 55-year old aymptomatic female with moderate high tricuspid regurgitation. The extreme form was described as an 'atretic' membrane in a 28-year old cyanotic male and as a 'blanket' of leaflet tissue...

A 14-year old acyanotic boy presented with severe left-sided AV valve regurgitation and bradycardia. ECG revealed left sided morphologic right ventricular hypertrophy (RVH) as evidenced by a loss of septal Q waves in left precordial leads suggesting ventricular inversion. X-ray chest revealed a straight upper right cardiac border due to loss of normal relationship of great vessels and cardiomegaly due to both left atrial and morphologic right ventricular enlargement suggesting a left-sided regurgitant lesion. Echocardiography revealed the ventricular inversion, primary origin of both...

Das Costello-Syndrom ist eine extrem seltene genetische Störung, die zu einer Wachstumsverzögerung nach der Geburt und in der Regel zu einer Kleinwüchsigkeit im Kindesalter führt. Es gehört zu den Syndromen der RASopathie des Ras/MAPK-Signalwegs. Es betrifft das Transformationsprotein p21, ein Enzym, das beim Menschen durch das HRAS-Gen kodiert wird. In diesem Fallbericht werden die kongenitale Pulmonalstenose und die Ventrikulomegalie im Zusammenhang mit dem Costello-Syndrom mittels transthorakaler echokardiographischer Bildgebung bei einem 9-jährigen Jungen beschrieben.

Ziel: Vorstellung einer seltenen aortopulmonalen Fistel aufgrund einer Ruptur einer proximalen Aortendissektion bei einer 48-jährigen Frau. Einleitung: Eine Aortendissektion ist definiert als eine durch eine intramurale Blutung hervorgerufene Disruption der medialen Schicht, die zu einer Trennung der Aortenwandschichten und der anschließenden Bildung eines echten und eines falschen Lumens mit oder ohne Kommunikation führt. Diskussion: Die Ätiologie der Aortendissektion umfasst in 80 % der Fälle Bluthochdruck und Aortopathien wie Bindegewebserkrankungen, entzündliche und manchmal...

L'échocardiographie a permis de documenter le spectre de l'attachement des feuillets, de léger à extrême, avec des degrés variables de régurgitation tricuspide, chez un homme cyanosé de 16 ans présentant une anomalie d'Ebstein associée à une communication interauriculaire et une régurgitation tricuspide (TR) faible et légère, chez un homme acyanotique de 22 ans présentant une insuffisance cardiaque droite due à une régurgitation tricuspide sévère et un septum auriculaire intact, et chez une femme aymptomatique de 55 ans présentant une régurgitation tricuspide élevée et...

Les myxomes auriculaires sont plus fréquents dans l'enfance et représentent 6 à 10% des tumeurs cardiaques primaires. Moins de 10 % des patients atteints de myxomes cardiaques ont moins de 15 ans. Plus de 90 % sont solitaires. Un grand myxome occupant l'oreillette droite et prolongeant le ventricule droit, l'artère pulmonaire et produisant des obstructions des valves tricuspide et pulmonaire chez un enfant de 12 ans. Un grand myxome occupant l'oreillette gauche produisant une sténose et une régurgitation mitrale et demeurant asymptomatique pendant une longue période avec une survie...