Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent des pathologies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique microangiopathique mécanique, une thrombocytopénie et une atteinte des organes cibles de sévérité variable nécessitant une prise en charge urgente. Chez l'enfant, l'étiologie la plus fréquente des MAT est le syndrome hémolytique et urémique (SHU) à Escherichia coli producteur de Shigatoxines (STEC) anciennement appelé SHU typique. Les autres SHU sont appelés SHU atypiques qui regroupent les SHU secondaires aux infections à Streptocoque Pneumoniae, les...

Thrombotic microangiopathies (TMAs) are pathologies characterized by the combination of mechanical microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and target-organ damage of varying severity requiring urgent management. In children, the most frequent etiology of TMAs is Shigatoxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS), formerly known as typical HUS. Other HUS are called atypical HUS, and include HUS secondary to Streptococcus Pneumoniae infection, HUS secondary to Haemophilus Influenzae infection, and dysregulation of the alternative complement pathway. Other...

Thrombotische Mikroangiopathien (MAT) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Kombination aus mechanischer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Zielorganschäden unterschiedlichen Schweregrads gekennzeichnet sind und dringend behandelt werden müssen. Bei Kindern ist die häufigste Ätiologie von MAT das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) durch Shigatoxin-produzierende Escherichia coli (STEC), das früher als typisches HUS bezeichnet wurde. Andere HUS werden als atypische HUS bezeichnet, zu denen HUS sekundär zu Infektionen mit Streptococcus...