Desmoid tumours are aggressive fibromatoses with a high recurrence rate. Their management is multidisciplinary. Surgery has given way to active surveillance as a first-line treatment. Stabilisation and spontaneous regression are reported in 50% of cases.Surgery is still appropriate for progressive tumours that can be removed without vital or functional damage. Radiotherapy is indicated alone if surgery is not possible, or postoperatively if removal is insufficient. Medical treatment is an alternative for advanced tumours or in case of recurrence.

Desmoid-Tumoren sind aggressive Fibromatosen mit einer hohen Rezidivrate. Ihr Management ist multidisziplinär. Die Chirurgie hat der aktiven Überwachung als Erstlinienbehandlung Platz gemacht. Stabilisierung und spontane Rückbildung werden in 50 % der Fälle berichtet.Bei fortgeschrittenen Tumoren, die ohne vitalen oder funktionellen Schaden entfernt werden können, ist eine Operation nach wie vor angebracht. Eine Strahlentherapie ist allein indiziert, wenn eine Operation nicht möglich ist, oder postoperativ, wenn die Entfernung unzureichend ist. Bei fortgeschrittenen Tumoren oder im...