Die primare autosomal-rezessive Mikrozephalie (MCPH) ist eine genetisch heterogene neuronale Entwicklungsstorung, die klinisch durch eine erhebliche Reduktion des Gehirnvolumens und eine milde mentale Retardierung charakterisiert ist. Mutationen im MCPH1-Gen fuhren zu einem stark erhohten Anteil Prophase-ahnlicher Zellen, der auf eine vorzeitige Chromosomenkondensation und eine verzogerte Dekondensation zuruckzufuhren ist. Ausserdem scheint MCPH1 in die Zellzykluskontrolle und DNA-Schadensantwort involviert zu sein. Die vorliegende Arbeit beschaftigt sich mit der Rolle von MCPH1 im...