ISBN-13: 9783841635730 / Francuski / Miękka / 2016 / 136 str.
ISBN-13: 9783841635730 / Francuski / Miękka / 2016 / 136 str.
Selon l'Organisation Mondiale de la SantA(c), la drA(c)panocytose est la maladie gA(c)nA(c)tique la plus frA(c)quente dans le monde. Le pronostic d'un syndrome drA(c)panocytaire majeur est d'autant plus favorable que sa prise en charge est prA(c)coce d'oA l'intA(c)rAat d'un diagnostic dA]s la naissance. Objectif Promouvoir l'organisation du dA(c)pistage nA(c)onatal et la prise en charge prA(c)coce des patients drA(c)panocytaires. Cette A(c)tude rA(c)trospective s'est dA(c)roulA(c)e au Centre Hospitalier d'Essos- CNPS sur des nouveau-nA(c)s prA(c)levA(c)s dA]s la naissance ou parfois au-delA sur la pA(c)riode allant de DA(c)cembre 2009 A Mai 2012. La population A(c)tudiA(c)e comprenait 5846 nouveau-nA(c)s dont 48,5% (n=2836) de filles et 51,5% (n=3010) de garAons. Le statut A(c)lectrophorA(c)tique des mA]res A(c)tait connu dans 58,9% des cas contre 9,6% chez les pA]res. Nous avons enregistrA(c) 15,3% (n=528) de mA]res AS et 2 mA]res drA(c)panocytaires SS. Les incidences des anomalies de l'hA(c)moglobine sont: 13,2% (n=774) AS, 0,6% (n=35) SS, 0,1% (n=4) AC, 1 cas de S thalassA(c)mie et 1 cas d'hA(c)tA(c)rozygotie composite SC. Des 37 syndromes drA(c)panocytaires majeurs identifiA(c)s dont 20 filles et 17 garAons, Seuls 29 d'entre eux ont A(c)tA(c) pris en charge avec un A ge moyen de 7 mois.
Selon l'Organisation Mondiale de la Santé, la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde. Le pronostic d'un syndrome drépanocytaire majeur est d'autant plus favorable que sa prise en charge est précoce d'où l'intérêt d'un diagnostic dès la naissance. Objectif Promouvoir l'organisation du dépistage néonatal et la prise en charge précoce des patients drépanocytaires. Cette étude rétrospective s'est déroulée au Centre Hospitalier d'Essos- CNPS sur des nouveau-nés prélevés dès la naissance ou parfois au-delà sur la période allant de Décembre 2009 à Mai 2012. La population étudiée comprenait 5846 nouveau-nés dont 48,5% (n=2836) de filles et 51,5% (n=3010) de garçons. Le statut électrophorétique des mères était connu dans 58,9% des cas contre 9,6% chez les pères. Nous avons enregistré 15,3% (n=528) de mères AS et 2 mères drépanocytaires SS. Les incidences des anomalies de l'hémoglobine sont : 13,2% (n=774) AS, 0,6% (n=35) SS, 0,1% (n=4) AC, 1 cas de Sbetathalassémie et 1 cas d'hétérozygotie composite SC. Des 37 syndromes drépanocytaires majeurs identifiés dont 20 filles et 17 garçons,Seuls 29 d'entre eux ont été pris en charge avec un âge moyen de 7 mois.