Röntgendiagnostik Der Skeleterkrankungen Teil 3 / Diseases of the Skeletal System (Roentgen Diagnosis) Part 3

ISBN-13: 9783642950476 / Niemiecki / Miękka / 2012 / 846 str.

Althoff, Hugo

Opis

Die Skeleterkrankungen, insbesondere auch die Entwicklungsstarungen, kannen nur bei oberflachlicher Betrachtung als ein wissenschaftlich abgeschlossenes Gebiet angesehen werden. Eine handbuchmaBige Bearbeitung wird aber noch schwieriger, wenn die For- schungsrichtung, aus der heraus die zu Grunde liegende Starung erfaBt und begriffen werden solI, durch die klinisch-morphologische, pathoanatomische Betrachtungsweise eingegrenzt und allenfalls - etwa bei den hier in diesem Teilband zusammengefaBten genetischen Starungen - noch auf die Atiologie ausgedehnt wird. Wichtige Teilaspekte, wie etwa die biochemische Forschungsrichtung, kannen im Rahmen dieses Handbuchs naturlich nur gestreift werden, zumal gerade auf diesem Sektor noch vieles im FluB ist. haben daruber hinaus aber auch zu Aufspaltungen bisher Die biochemischen Analysen als Einheit angesehener Krankheitsbilder gefuhrt, wie etwa der Pfaundler-Hurlerschen Krankheit, die heute als Mucopolysaccharidspeicherkrankheit definiert und in mindestens sechs klinisch und biochemisch verschiedenen Formen beobachtet werden kann, ohne daB bisher bekannt ist, ob hier eine Stauung normaler Mucopolysaccharide bei einem lyso- somalen Enzymdefekt vorliegt oder anormal strukturierte Mucopolysaccharide nicht von normal ausgestatteten Lysosomen abgebaut werden kannen. Das gewahlte Beispiel des Pfaundler-Hurler mag dem Radiologen zeigen, welche der nur morphologischen Betrachtungsweise gezogen sind, und daB der Fort- Grenzen schritt gerade auf dem Gebiet der genetisch-bedingten Entwicklungsstorungen in dem Studium der formalen Genese und der biochemischen Zusammenhange gesucht werden muB. Diese Forschungen wird man genauestens verfolgen mussen, nicht nur, weil sie uns einen tieferen Einblick in die zu Grunde liegende Starung erlauben, sondern weil sich auch fur die Beurteilung morphologischer Erscheinungen neue Gesichtspunkte ergeben.

Spis treści

A. Erbschäden mit Knochen- und Gelenkveränderungen.- I. Chondrodystrophia fetalis.- 1. Allgemeines.- 2. Spezielle Röntgenologie der Chondrodystrophie.- a) Der Schädel.- b) Die Wirbelsäule.- c) Das Becken.- d) Das Kniegelenk.- e) Der Fuß.- f) Das Schultergelenk.- g) Das Ellenbogengelenk.- h) Die Hand.- II. Die polytopen epiphysären Dysostosen.- 1. Die Pfaundler-Hurlersche Krankheit.- 2. Die metaphysäre Dysostose (Morquio-Jansen).- 3. Die polytopen epiphysären Dysostosen.- 4. Die Röntgenbefunde bei der epiphysären Dysostose.- a) Die Wirbelsäule.- b) Das Becken.- c) Das Kniegelenk.- d) Der Fuß.- e) Das Schultergelenk.- f) Das Ellenbogengelenk.- g) Die Hand.- 5. Die Sonderformen bei der epiphysären Dysostose und deren Abgrenzung.- Literatur.- III. Chondroektodermaldysplasie (Ellis-van Creveld-Syndrom)..- 1. Allgemeines.- 2. Das Eöntgenbild bei der Chondroektodermaldysplasie.- Literatur.- IV. Chondroangiopathia calcarea seu punctata.- 1. Introduction.- a) Historical.- b) Synonyms.- c) Incidence.- d) Hereditary and familial influences.- e) Sex and age.- 2. Clinical manifestations.- a) Micromelia and rhizomelia.- b) An additional shortening of 1–4 cm in one or, possibly, two extremities.- c) Semiflexion and limitation of extension of the joints.- d) Bilateral, congenital cataract (and other ocular affections).- e) Stippled epiphyses.- f) Other clinical findings.- g) Blood examinations.- 3. Radiographic appearance.- a) Epiphyseal (and apophyseal) changes.- b) Diaphyseal and metaphyseal changes.- c) Other changes.- 4. Course.- a) Clinical course.- b) Radiographic course.- 5. Prognosis.- 6. Pathology.- 7. Aetiology.- 8. Diagnosis and differential diagnosis.- References.- V. Osteogenesis imperfecta..- 1. Osteogenesis imperfecta letalis (Vrolik).- 2. Osteopsathyrosis idiopathica (Lobstein).- 3. Fragilitas ossium hereditaria mit Schwerhörigkeit und blauen Skleren.- 4. Zur Therapie der pathologischen Knochenbrüchigkeit.- Literatur.- VI. Die familiären Osteolysen..- Literatur.- VII. Marmorknochenkrankheit (Morbus Albers-Schönberg)..- 1. Vorkommen.- 2. Genetik.- 3. Frühinfantile (maligne) Form.- a) Klinik.- b) Röntgenbefunde.- 4. Die beim älteren Kind und beim Erwachsenen auftretende Form.- a) Klinik.- b) Röntgenbefunde.- 5. Differentialdiagnose.- 6. Diagnostische Kriterien.- 7. Besonderheiten und Komplikationen.- 8. Pathogenese.- 9. Behandlung.- Literatur.- VIII. Hereditäre Hyperostose ohne Pachydermie (Camurati-Engelmannsche Krankheit)..- 1. Allgemeines, Historisches, Nomenklatur, Kasuistik.- 2. Klinik.- 3. Spezielle Pathologie.- a) Skeletsystem.- ?) Morphologie und Röntgenologie.- ?) Kontur.- ?) Struktur.- ?) Lokalisation.- ?) Histologie.- b) Muskulatur.- c) Endokrines System.- d) Psychisches Verhalten.- 4. Ätiologie.- 5. Differentialdiagnose.- 6. Therapie und Prognose.- Literatur.- IX. Hereditäre (generalisierte) Hyperostose mit Pachydermie..- 1. Allgemeines, Historisches, Nomenklatur, Kasuistik.- 2. Klinik, Symptomatologie, Beginn, Verlauf.- 3. Spezielle Pathologie.- a) Skeletsystem. Röntgenologie.- ?) Morphologie.- ?) Modulation.- ?) Kontur.- ?) Struktur.- ?) Lokalisation.- ?) Histologie.- b) Pachydermie.- c) Muskulatur.- d) Endokrines System.- e) Psychisch-emotionelles Verhalten.- 4. Ätiologie.- 5. Differentialdiagnose.- 6. Therapie und Prognose.- Literatur.- X. Melorheostose..- 1. Allgemeines.- 2. Ätiologie und Pathogenese.- 3. Erscheinungsbild.- a) Röntgenologisch.- b) Klinisch.- 4. Histopathologie.- 5. Differentialdiagnose.- 6. Therapie.- Literatur.- XI. Die Osteopoikilie..- 1. Entdeckung, Wesen, Namengebung, Häufigkeit, Lebensalter und Geschlechtsdisposition.- 2. Das Röntgenbild.- a) Die fleckige Form.- b) Die streifige Form.- c) Die gemischte Form.- 3. Pathologische Anatomie.- 4. Compactainseln.- 5. Klinische Erscheinungen.- a) Subjektive Beschwerden und körperliche Symptome.- b) Blutveränderungen.- c) Hautveränderungen.- 6. Begleitkrankheiten, Entwicklungsstörungen, Miß- und Fehlbildungen.- 7. Verlaufsbeobachtungen und Veränderlichkeit des Röntgenbildes.- 8. Familiarität und Vererbung.- 9. Ätiologie und Pathogenese.- 10. Diagnose und Differentialdiagnose.- a) Fleckige Form.- b) Die Differentialdiagnose der sog. streifigen Form der Osteopoikilie.- 11. Osteopoikilie — Melorheostose — Osteopetrose.- 12. Gibt es eine Osteopoikilie im Tierreich?.- Literatur.- XII. Münchmeyer’s Disease (Myositis ossificans progressiva)..- 1. Definition.- 2. Synonyms.- 3. History.- 4. Frequency.- a) Age.- b) Sex.- c) Race.- 5. Etiopathogenesis.- 6. Clinical pattern.- 7. Münchmeyer’s disease and congenital malformations.- 8. Differential diagnosis.- 9. Treatment.- 10. Pathology.- XIII. Osseous alterations appearing in association with haemopathies of constitutional nature..- 1. Constitutional erythropathies.- a) Hereditary spherocytosis.- b) Hereditary elliptocytosis.- c) Thalassemia.- ?) Thalassemia major (Cooley’s disease).- ?) Thalassemia minor.- d) Sickle cell anemia.- e) Microdrepanocytic disease.- 2. Constitutional anomalies of the leukopoietic tissue.- a) Pelger’s nuclear anomaly.- b) Alder-Reilly’s anomaly.- XIV. Speicherkrankheiten..- 1. Störungen des Kerasinstoffwechsels (Morbus Gaucher).- a) Ätiologie.- b) Verlauf, Alters- und Geschlechtsdisposition.- ?) Die akute infantile Form.- ?) Die juvenile Form.- ?) Die chronische Form.- c) Histopathologie und Pathogenese.- d) Klinische Befunde.- e) Laboratoriumsbefunde.- f) Differentialdiagnose.- g) Therapie.- 2. Sphingomyelinose (Niemann-Picksche Krankheit).- a) Ätiologie.- b) Verlauf, Alters- und Geschlechtsdisposition.- c) Histopathologic.- d) Pathogenese.- e) Röntgenbefunde.- f) Laboratoriumsbefunde.- g) Therapie.- 3. Speicherung von Gangliosiden (Amaurotische Idiotie).- 4. Speicherung von Cholesterin: Reticulosen, Xanthomatosen (Letterer-Christiansche Erkrankung).- a) Ätiologie und Pathogenese.- b) Alters- und Geschlechtsverteilung.- c) Rassenverteilung und Häufigkeit.- d) Verlaufsform und klinisches Bild.- e) Histopathologie.- f) Lokalisation.- g) Laboratoriumsbefunde.- h) Therapie.- Anhang: Xanthomatosis generalisata ossium.- 5. Mucopolysaccharidose.- a) Ätiologie.- b) Verlauf, Alters- und Geschlechtsverteilung der Dysostosis multiplex.- c) Histopathologie und Pathogenese.- d) Skelet (Röntgenbefunde).- e) Organbefunde.- f) Laboratoriumsbefunde.- g) Differentialdiagnose.- h) Therapie.- 6. Lipocalcinogranulomatose (Teutschlaender-Syndrom).- a) Ätiologie.- b) Verlauf, Alters- und Geschlechtsdisposition.- c) Pathogenese und Histopathologie.- d) Röntgenbefunde.- e) Laboratoriumsbefunde.- f) Differentialdiagnose.- g) Therapie.- 7. Cystinspeicherkrankheit — Cystinose (Abderhalden-Kaufmann-Lignacsche Erkrankung).- a) Ätiologie und Pathogenese.- b) Klinisches Bild und Verlauf.- c) Skeletbefunde.- d) Organbefunde.- e) Laboratoriumsbefunde.- f) Differentialdiagnose.- g) Therapie.- 8. Glykogenspeicherkrankheit — Glykogenose (v. Gierke-van Crefeldsche Krankheit).- a) Ätiologie und Pathogenese.- b) Verlauf, Alters- und Geschlechtsdisposition.- c) Röntgenbefunde.- d) Laboratoriumsbefunde.- e) Differentialdiagnose.- f) Therapie.- Literatur.- XV. Skeletveränderungen bei Neurofibromatose..- 1. Einleitung.- 2. Historische Bemerkungen.- 3. Häufigkeit der Skeletveränderungen.- 4. Klassifikation der Skeletveränderungen.- 5. Die einzelnen Skeletveränderungen im Röntgenbild.- a) Veränderungen am Schädel.- ?) Asymmetrie.- ?) Kalottendefekte.- ?) Schädelbasisdefekte.- ?) Seilaveränderungen.- ?) Orbitadefekte mit und ohne Exophthalmus.- b) Veränderungen am Stammskelet.- ?) Kyphoskoliose.- ?) Lokale Wirbelveränderungen, dorsale Wirbelexcavation.- ?) Angeborene Fehlbildungen einzelner Wirbel.- ?) Rippendefekte.- ?) Veränderungen am Becken und an den Hüftgelenken.- c) Veränderungen am Extremitätenskelet.- ?) Wachstumsstörungen.- ?) Usuren und Exostosen.- ?) Periostale Neurofibrome.- ?) Intraosseäre Pseudocysten.- ?) Congenitaler Fibuladefekt, Unterschenkelverkrümmung und Unterschenkelpseudarthrose.- ?) Weitere congenitale Mißbildungen.- d) Generalisierte Skeletveränderungen.- ?) Osteoporose.- ?) Osteomalacie.- 6. Extraossäre Manifestationen.- a) Lungen.- b) Kombination mit Neoplasien.- 7. Differentialdiagnose.- a) Subperiostales Hämatom.- b) Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom.- c) Gutartige Riesenzellgeschwülste des Knochens.- d) Polyostotische fibröse Knochendysplasie (Jaffé-LICHTENSTEIN) und Albright-Syndrom.- 8. Schlußbemerkungen.- Literatur.- XVI. Erbliche Gelenkleiden..- 1. Aplasie und Hypoplasie der Gelenke.- a) Aplasie der kleinen Gelenke.- ?) Aplasie der Interphalangealgelenke.- ?) Gelenkaplasien der Hand- und Fußwurzelknochen.- ?) Erbliche Synostose zwischen Ring- und Kleinfinger.- ?) Erbliche Polysyndaktylie (Dysostosis acro-facialis), Metacarpalsynostose.- b) Aplasie der großen Gelenke.- ?) Aplasie des Ellenbogengelenkes, ankylose congénitale héréditaire des coudes.- ?) Aplasie von Ellenbogen- und Kniegelenk.- ?) Aplasie und Hypoplasie des Humero-ulnar-Gelenkes, Synostosis humero-ulnaris.- ?) Aplasie und Hypoplasie des Humero-radial-Gelenkes, Synostosis humero-radialis.- ?) Aplasie des oberen Radio-ulnar-Gelenkes, radio-ulnare Synostose, Synostosis radio-ulnaris congenita.- Literatur.- 2. Dysplasie der Gelenke.- a) Dysplasie der knöchernen Grundlage.- ?) Die Dreigliedrigkeit des Daumens.- ?) Die radio-volare Luxation oder Madelungsche Deformität maladie de Madelung-Dupuytren, radio-volare Bajonetthand.- ?) Dysplasie des Ellenbogengelenkes (Nievergelt).- ?) Dysplasie des Ellenbogen- und Kniegelenkes.- ?) Die erbliche Radiuskopfluxation.- ?) Die angeborene Hüftgelenksluxation.- ?) Die angeborene Kniegelenksverrenkung.- b) Gelenkdysplasie mit Bänderschlaffheit.- ?) Die Überbeweglichkeit des Daumenendgliedes.- ?) Die angeborene Patellarluxation.- ?) Die allgemeine Gelenkschlaffheit (Ehlers-Danlos-Syndrom).- Literatur.- 3. Erblich degenerative Gelenkerkrankungen.- a) Erbleiden mit bevorzugtem Gelenkbefall.- ?) Das Blutergelenk.- ?) Die Gelenkchondromatose.- b) Arthropathien bei erblichen Stoffwechselstörungen.- ?) Gicht.- ?) Alkaptonurie.- Literatur.- 4. Die erblichen Gelenkkontrakturen.- a) Lokalisierte Gelenkkontrakturen.- ?) Kamptodaktylie.- ?) Die Dupuytrensche Kontraktur.- ?) Der angeborene Klumpfuß.- b) Generalisierte Gelenkkontrakturen.- ?) Die erblichen Fingerkontrakturen bei Carpo-Tarsaldystrophien.- ??) Françoissche Krankheit.- ??) Die Cranio-carpo-tarsal-Dystrophie (Freeman-Sheldon).- ??) Angeborene Windmühlenflügelstellung der Finger.- ?) Die angeborene Gelenkstarre.- Literatur.- B. Gelenkerkrankungen.- I. Entzündliche Gelenkerkrankungen..- 1. Unspezifische rheumatische Polyarthritiden.- a) Primär-chronische Polyarthritis (PCP.).- ?) Röntgenologische Untersuchungsmethode.- ?) Die Röntgensymptome der PCP.- b) Andere rheumatische Polyarthritiden in differential-diagnostischer Sicht.- ?) Febris rheumatica.- ?) Arthritis urica.- ?) Psoriasis-Arthritis.- ?) Kollagen-Krankheiten.- ?) Reitersches Syndrom.- ?) Still-Chauffardsche Krankheit.- ?) Felty-Syndrom.- ?) Arthritis Poncet.- ?) Schulter-Hand-Syndrom.- ?) Osteoarthropathie hypertrophiante pneumique (Baumberger-Pierre Marie).- ?) Infektarthritis.- ?) Allergische Gelenkerkrankungen.- c) Deformierende Polyarthrosen.- ?) Heberdensche Knoten und Bouchardsche Knoten.- ?) Arthrose des Daumens, multangulo-metacarpal.- ?) Periarthritis destruens endocrina (Munk und Umber).- 2. Spezifische bakterielle Monarthritiden.- a) Die chronischen Monarthritiden.- ?) Die Gelenktuberkulose.- ?) Andere bakterielle chronische Monarthritiden.- b) Akute und subakute Monarthritiden.- Literatur.- II. Degenerative Gelenkerkrankungen..- 1. Nomenklatur und Begriff.- 2. Die Gelenklinie des Röntgenbildes als Indikator der Knorpel-Knochengrenze.- 3. Röntgensymptomatologie.- a) Der sog. „Gelenkspalt“ und seine Verschmälerung.- b) Die Verstärkung von Gelenklinie und subchondraler Spongiosa.- c) Der subchondrale Knochenumbau.- d) Kontinuitätsverletzungen der Knochengrenzlamelle.- e) Die cystoiden Knochendefekte.- f) Nekrose umschriebener Knochenpartien.- g) Die Randwülste.- ?) Die äußeren Randwülste.- ?) Die Binnenrandwülste.- ?) Resorptionsrandwülste.- h) Die Knochenbuckel.- i) Verdoppelung der Gelenkflächen.- k) Die Schliffflächen.- l) Veränderungen der Gelenkkapsel.- m) Freikörperbildung.- n) Knochenatrophie und degenerative Arthropathie.- o) Chondrale und ossale degenerative Arthropathie.- p) Primär- und sekundär-degenerative Arthropathien.- q) Arthropathie mit Heberdenschen Knoten.- r) Besondere Formen sekundärer degenerativer Arthropathie.- ?) Inkongruenz der Gelenkflächen.- ?) Akromegalie.- ?) Paget-Arthropathie.- ?) Die Arthropathie bei aseptischen Osteonekrosen.- ?) Gelenkveränderungen bei Ochronose.- ?) Arthropathie bei Hämophilie.- ?) Sonstige chondrale Formen.- ?) Sonstige ossale Formen.- 4. Die Neuroarthropathien.- Literatur.- III. Geschwülste der Gelenke..- 1. Allgemeines.- 2. Gutartige Geschwülste.- a) Fibrome, Myxome, Myxofibrome.- ?) Solide Geschwülste.- ?) Cystische Geschwülste.- b) Lipome.- c) Angiome.- d) Chondrome (Chondromatose).- e) Osteome (Osteomatose).- f) Xanthome.- 3. Bösartige Geschwülste.- a) Synoviome (Synovialome).- b) Sarkome.- c) Sekundäre Tumoren (Metastasen).- Literatur.- C. Wuchs- und Reifestörungen..- C. Wuchs- und Reifestörungen..- I. Überblick.- II. Definition des Groß- und Minderwuchses.- III. Großwuchs.- 1. Primordialer Groß- und Riesenwuchs.- 2. Temporärer Großwuchs.- IV. Minderwuchs.- 1. Primordialer Zwergwuchs.- 2. Vogelkopfzwerge (Virchow u. Seckel).- 3. Temporärer Minderwuchs.- V. Mongolismus.- VI. Progeria (Hutchinson-Gilford-Syndrom).- VII. Marfan-Syndrom.- 1. Symptomen-Übersicht beim Marfan-Syndrom.- 2. Röntgenbefunde.- Literatur.- D. Komplexe Mißbildungen..- D. Komplexe Mißbildungen..- I. Allgemeine Vorbemerkungen.- II. Spezieller Teil.- 1. Die freien und unfreien Doppelbildungen.- a) Freie Zwillingsbildung.- ?) Symmetrische freie Zwillingsbildung.- ?) Asymmetrische freie Zwillingsbildung.- b) Unfreie (zusammenhängende) Doppelbildungen.- ?) Symmetrische unfreie Doppelbildungen.- ?) Asymmetrische unfreie Doppelbildungen.- 2. Mißbildungen am Einling.- a) Mißbildungen des vorderen Körperendes.- b) Mißbildungen im Gebiet des Rumpfes.- c) Mißbildungen des hinteren Körperendes.- d) Mehrfachbildungen der Extremitäten höheren Grades.- e) Mangelbildungen der Extremitäten höheren höchsten Grades.- Literatur.- Namensverzeichnis — Author Index.