Rheinisch-Westfälische Akademie Der Wissenschaften: Natur-, Ingenieur- Und Wirtschaftswissenschaften Vorträge - N 376

ISBN-13: 9783531083766 / Niemiecki / Miękka / 1990 / 46 str.

Wilhelm Stoffel

Opis

1m Verlauf der Evolution, die zu einer standig wachsenden Komplexitat der Organismen fuhrte, entwickelten sich eine Reihe von Mechanismen, die es ermog lichten, rasch auf U mwelteinflusse zu reagieren und selbst zu agieren. Von diesen kommen dem zentralen und peripheren Nervensystem (ZNS bzw. PNS) die gro6te Bedeutung zu wegen der Moglichkeit, Informationen zwischen entfernten Nervenzellen (Neuronen) und Erfolgsorganen uber Axone mit hoher Geschwin digkeit zu ubertragen. Neben den Neuronen entwickelte sich die Neuroglia, ein Stutzgewebe fur die Neuronen, zu dem die Astroglia und die Oligodendroglia zah len. Ein entscheidender Sprung in der Evolution bestand in der Entwicklung eines elektrischen Isoliersystems der Nervenfasern in Form der Myelinscheide, die von den Oligodendrocyten gebildet wird. Die Geschwindigkeit der Erregungsleitung ist proportional dem Durchmesser des Axons im F alle der nackten Axone. In mye linisierten Axonen hingegen verlauft diese in Abhangigkeit von der Auspragung der Myelinscheide mehr als 100mal schneller als in Abwesenheit des Myelins, d. h. der Querschnitt eines Axons kann fur die gleiche Leistung erheblich reduziert wer den. Neben der Erhohung der Erregungsleitungsgeschwindigkeit ermoglicht die Myelinisierung die U nterbringung einer vielfachen Zahl von Axonen. Das wieder urn macht die au6erst kompakte Struktur des Zentralnervensystems moglich. Waren die Axone der Bahnen des Ruckenmarks z. B. nicht myelinisiert, so mu6ten letztere zu Erfullung der gleichen Leistung einen Durchmesser einer mehrere hun dert Jahre alten Eiche besitzen oder der Sehnerv, Nervus opticus, statt 2 bis 4 mm einen Durchmesser von 10 bis 15 cm aufweisen."

Spis treści

Essentielle makromolekulare Strukturen für die Funktion der Myelinmembran des Zentralnervensystems.- Einführung.- Myelinisierung.- Aufbau der Lipid-Doppelschicht der Myelinmembran.- Myelinproteine des Zentralnervensystems.- Basische Myelinproteine (MBP).- Proteolipidproteine.- Membrantopographie des Proteolipidproteins.- Glykoproteine des Myelins.- Molekularbiologie der Myelinproteine.- Erstellung von cDNA-Banken aus mRNA myelinisierter Rattengehirne und Isolierung MBP- und PLP-spezifischer cDNA-Klone.- Genstruktur des menschlichen Proteolipidproteins und des basischen Myelinproteins.- Exon-Intron-Struktur des Proteolipidproteins.- Korrelation Exons-Proteindomänen.- Alternatives Splicing der PLP-mRNA.- Lokalisierung des Human-PLP-Gens auf dem X-Chromosom.- Konservierung der PLP-Struktur in der Evolution.- Organisation des menschlichen Basischen Myelin-Proteins.- Tiermodelle zum Studium der normalen und der genetisch-pathobiochemisch veränderten Myelinmembran des Zentralnervensystems (Dysmyelinosen).- Geschlechtlich (X-chromosomal) vererbte Defekte.- Autosomal-rezessiv vererbte Dysmyelinosen.- Geschlechtsgebundene rezessive Dysmyelinosen des Menschen.- Demyelinisierende Erkrankungen.- Literatur.