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Muerte neuronal en la enfermedad de Huntington
ISBN-13: 9783639551952 / Hiszpański / Miękka / 2013 / 104 str.
La enfermedad de Huntington (EH) es un padecimiento hereditario, neurodegenerativo que se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios, demencia y alteraciones psiquiatricas. La mutacion de la proteina conocida como "huntingtina" lleva al desarrollo de la EH, afectando principalmente la funcion de las neuronas espinosas medianas (NEM) en el caudado-putamen (estriado). Desafortunadamente, las NEM no pueden compensar los cambios originados por la huntingtina y eventualmente mueren. Se ha sugerido que a traves de un mecanismo excitotoxico (toxicidad mediada por el glutamato), ya que alteraciones en los componentes de la transmision glutamatergica ocurren tempranamente en pacientes y modelos transgenicos de la EH. En este trabajo evaluamos la toxicidad del glutamato en el estriado de un modelo transgenico de la EH. Tambien estudiamos la relacion entre la excitotoxicidad y los niveles de los transportadores de glutamato en la EH. Nuestros resultados indican que las NEM son mas vulnerables a la toxicidad mediada por glutamato; el desarrollo de un evento excitotoxico en la EH esta estrechamente relacionado con los cambios funcionales de los transportadores glutamato.
La enfermedad de Huntington (EH) es un padecimiento hereditario, neurodegenerativo que se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios, demencia y alteraciones psiquiátricas. La mutación de la proteína conocida como "huntingtina" lleva al desarrollo de la EH, afectando principalmente la función de las neuronas espinosas medianas (NEM) en el caudado-putamen (estriado). Desafortunadamente, las NEM no pueden compensar los cambios originados por la huntingtina y eventualmente mueren. Se ha sugerido que a través de un mecanismo excitotóxico (toxicidad mediada por el glutamato), ya que alteraciones en los componentes de la transmisión glutamatérgica ocurren tempranamente en pacientes y modelos transgénicos de la EH. En este trabajo evaluamos la toxicidad del glutamato en el estriado de un modelo transgénico de la EH. También estudiamos la relación entre la excitotoxicidad y los niveles de los transportadores de glutamato en la EH. Nuestros resultados indican que las NEM son más vulnerables a la toxicidad mediada por glutamato; el desarrollo de un evento excitotóxico en la EH está estrechamente relacionado con los cambios funcionales de los transportadores glutamato.
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