Kinderpathologie: Wege Zur Diagnose

ISBN-13: 9783642657245 / Niemiecki / Miękka / 2011 / 260 str.

B. Ivemark; E. Weber; A. L. Hrer

Opis

In den letzten Jahren hat sich die Kinderpathologie entsprechend der schon seit langer Zeit spezialisierten Neuropathologie zu einem Spezialfach der Pathologie entwickelt. Dem allgemein tatigen Pathologen entgehen deshalb vielleicht etwas die auf dem sich rasch entwickelnden Spezialgebiet der Padopathologie gewonne nen neuen Erkenntnisse. Aber auch der Padopathologe braucht eine praktische Anleitung fur viele der recht speziellen Probleme der Kinderpathologie. B. IVEMARK, Kinder-Pathologe am Karo linska-Institutet in Stockholm, hat in seinem Buche "Barnpato logi" eine vorzugliche kleine ubersicht kinderpathologischer Pro bleme geschaffen. Es handelt sich um ein eigenwilliges Buch, in dem nur solche Probleme behandelt werden, die den Autor speziell interessieren. Dafur sind diese Kapitel von ganz besonderem Wert, da sie die grosse personliche Erfahrung des Autors widerspiegeln. Spezielle Bedeutung wird auch den bioptischen Untersuchungs methoden zugemessen. Das Buch vermittelt damit auch dem klinisch tatigen Padiater eine sehr gute ubersicht der bioptischen Diagnosemoglichkeiten. Das 1971 erschienene Buch war bisher leider nur in schwedi scher Sprache erhaltlich. Dank den Bemuhungen von Fraulein E. WEBER liegt nun auch eine deutsche, zum Teil von B. IVEMARK vollkommen neu bearbeitete Auflage vor. Dank gebuhrt auch den Herren Drs. E. LoHRER und P. SONDEREGGER, die die uber setzung kontrolliert haben, sowie Fraulein M. MICHEL und Frau lein H. W ANNER fur die Bearbeitung des Manuskriptes und der Korrekturen."

Spis treści

1. Einleitung.- Pathologische Veränderungen.- Technik.- Spezielle Pathologie der Organe.- Sammlungen medizinischer Syndrome und Periodika.- 2. Plazenta.- Untersuchungsmethoden.- Morphologische Untersuchung.- Angiographie.- Histochemie.- Mikrobiologische Untersuchung.- Übrige Methoden.- Plazenta bei Mehrlingen.- Anatomie.- Zygotiebestimmung.- Intrauterines Transfusionssyndrom.- Plazentitis.- Plazentation bei Mehrlings-Schwangerschaft.- Mißbildungen.- Blutgruppenchimärismus.- Praktische Anwendung.- 3. Hyaline Membranen-Syndrom.- Surfactant-System.- Physiologie.- Chemie.- Struktur und Embryologie.- Methoden für die funktionelle Analyse von Surfactant.- Experimentelle Modelle.- Pathologie.- Häufigkeit und Prädisposition.- Makroskopischer Befund.- Mikroskopischer Befund.- Ultrastrukturelle Veränderungen.- Veränderungen in anderen Organen.- Schlußfolgerungen und Perspektiven.- 4. Lungengefäßveränderungen bei angeborenen Herzfehlern.- Involution der Pulmonalarterien nach der Geburt.- Die doppelte Arterienversorgung der Lunge. Arterielle bronchopulmonale Anastomosen.- Lungengefäßveränderungen bei pulmonaler Hypertonie.- Lungengefäßveränderungen bei Vitien mit verminderter Lungendurchblutung.- Lungengefäßveränderungen bei Transposition der großen Gefäße.- Lungenbiopsien zur histologischen Beurteilung der Struktur der Lungengefäße.- Spezielle morphologische Untersuchungsmethoden.- 5. Neurometabolische Krankheiten.- Neurolipidosen.- Neurolipide.- Gangliosidosen.- Kongenitale amaurotische Idiotie.- Glykocerebrosidosen (Gaucher).- Ceramidtrihexosidose (Fabry).- Krabbesche Krankheit (Globoide Leukodystrophie).- Sulfatidose (metachromatische Leukodystrophie).- Sphingomyelinose (Niemann-Pick).- Lipogranulomatose (Farber).- Cholesterin-Granulomatose (Hand-Schüller-Christian).- Infantile zerebrale Cholesterinose.- Fettsäurestörungen.- Heredopathia atactica polyneuritiformis (Refsum).- Juvenile amaurotische Idiotie (Batten-Spielmeyer-Vogt).- Fußschweißgeruch-Syndrom.- Kupfermetabolische Störungen.- Hepatolentikuläre Degeneration (Wilson).- Kohlenhydratstoffwechselstörungen.- Glykogenspeicherkrankheiten.- Mukopolysaccharidosen.- Galaktosämie.- Nekrotisierende Enzephalomyelopathie (Leigh).- Progressive Myoklonus-Epilepsie (Unverricht-Lundborg).- Purinmetabolische Störungen.- Familiäre Hyperurikämie (Lesch-Nyhan).- Aminoazidopathien.- Diffuse Sklerosen.- Myelinoklastische Gruppe.- Dysmyelinisierende Gruppe.- Infantile neuroaxonale Dystrophie (Seitelberger).- Progressive Poliodystrophie (Alpers).- Biopsiemethoden bei neurometabolischen Störungen.- Hirnbiopsie.- Nervenbiopsie.- Rektalbiopsie (Rektumbiopsie).- Zahnextraktion.- 6. Neuromuskuläre Krankheiten.- Zerebrale Defekte.- Prader-Labhart-Willi-Syndrom.- Neurogene Myopathien.- Spinale Atrophien.- Neuropathien.- Defekte neuromuskuläre Erregungsübertragung.- Myogene Myopathien.- Kongenitale Myopathien.- Dystrophien.- Myotonie und Paramyotonie.- Myoglobinurie.- Glykogenspeicherkrankheiten.- Polymyositiden.- Myositis ossificans.- Arthrogryposis multiplex congenital.- Kongenitale Muskelhypertrophie (Cornelia de Lange-Syndrom II).- Übrige Myopathien.- Kongenitale generalisierte Muskelhypoplasie (Krabbe).- Periodische Paralysen.- Hypokaliämie.- Chromosomenaberrationen.- Muskelbiopsie bei neuromuskulären Störungen.- Terminologie und Histologie.- Indikationen und Technik.- Veränderungen von diagnostischem Wert im Paraffinschnitt.- Histochemische Befunde bei neuromuskulären Krankheiten.- Technik.- Histochemisch untersuchte Krankheiten.- Wert der histochemischen Muskeluntersuchung.- Gewebekultur bei Muskelkrankheiten.- 7. Mukopolysaccharidosen.- Definitionen.- Krankheitsformen.- Mukopolysaccharidosen.- Übrige Typen.- Diagnose.- Gewebezüchtung.- 8. Glykogenspeicherkrankheiten.- Definitionen.- Glykogensynthese und -abbau.- Klassifizierung der Glykogenspeicherkrankheiten.- Defekte Glykogensynthese.- Synthetase-Defekt.- Brancher-Defekt (Typ IV, Andersen).- Phosphoglukomutase-Defekt (Typ, VII, Thomson).- Phosphofruktokinase-Defekt (Tarui).- Defekter Glykogenabbau.- Leberphosphorylase-Defekt (Typ VI, Hers und Typ VIII, Hug).- ?-1,4-Glukosidase-Defekt (Typ II, Pompe).- Debrancher-Defekt (Typ III, Forbes).- Muskelphosphorylase-Defekt (Typ V, McArdle).- Glukose-6-Phosphatase-Defekt (Typ I, von Gierke).- Iatrogene Glykogenablagerung.- Diagnose.- Biopsie.- Ausstrich.- Chemische Analyse.- 9. Schaumzellanalyse.- Schaumzellen im Darm.- Ceroidablagerung.- Ceroid-ähnliche Histiozytose.- Glykogenose, Typ III (Forbes).- Chronische Granulomatose.- Sog. Melanosis coli (Syn. Pseudomelanosis coli).- Mukoidophagen.- Mukopolysaccharidosen.- M. Niemann-Pick.- Whipplesche Krankheit.- Wolmansche Krankheit.- Schaumzellen in Lymphdrüsen.- Essentielle Hyperlipämie.- Fabrysche Krankheit (Angiokeratoma corporis diffusum).- Gangliosidose GM1.- Cholesterin-Granulomatose (Hand-Schüller-Christian).- M. Tangier (?-Lipoprotein-Mangel).- Schaumzellen in der Milz.- Cortison-induzierte Lipidose.- M. Gaucher.- Schaumzellen in der Gallenblase.- Cholesterinose.- Sulfatidose (metachromatische Leukodystrophie).- Schaumzellen in Haut „tumoren“.- Farbersche Lipogranulomatose.- Essentielle familiäre Hypercholesterinämie.- Essentielle Hyperlipämie.- 10. Hodenbiopsie.- Die postnatale Entwicklung des Hodens.- Struktur bei der Geburt.- Statische Phase (0–4 Jahre).- Zunahmephase (4–10 Jahre).- Entwicklungsphase (10–12 Jahre).- Reif ungsphase (12–16 Jahre).- Adulter Hoden.- Histochemische Reaktionen.- Kryptorchismus.- Nomenklatur.- Frequenz und Lage.- Pathologie.- Kryptorchismus und Malignität.- Hoden und Intersexualität.- Definitionen.- Normale Geschlechtsentwicklung.- Abnorme Geschlechtsentwicklung.- Differentialdiagnose der somatischen Intersexualität.- Hypogonadismus.- Präpuberaler Hypogonadismus.- Puberaler Hypogonadismus.- Biopsietechnik.- Indikationen.- Technik der Biopsie und Vorbereitung.- Histologische Kriterien.- 11. Die infantile Nebenniere.- Nebennierenrinde.- Die fetoplazentäre Einheit.- Die postnatale Differenzierung der Nebennierenrinde.- Pathologische Veränderungen in der fetalen Zone.- Veränderungen in der permanenten Nebennierenrinde.- Die chromaffinen Gewebe.- Das chromaffine Gewebe vor und nach der Geburt.- 12. Obduktion des Kindes.- Obduktionstechnik.- Präparate für Mikroskopie.- Protokoll.- Zuschneiden und Färben.- Hirnsektion.- Obduktionsausrüstung.- 13. Methoden.- Fixation.- Formol.- Weitere Routine-Fixationsmittel.- Färbungen.- Lipide.- Endogene Pigmente.- Kupfer.- Muskulatur.- Polysaccharide.- Hoden und Chromosomen.- Nebenniere.- 14. Literatur.- 15. Sachverzeichnis.