Grundriß Der Neuropathologie

ISBN-13: 9783540073307 / Niemiecki / Miękka / 1975

J. Ulrich

Opis

Dieses Buch ist fur Studierende und Arzte gedacht, die sich fur die morphologischen Aspekte der N ervenkrankheiten interessieren. Die Erhebung neuropathologischer Befunde ist ausgespro chen muhsam und kann erfahrungsgema13 nur mit groBem Zeitaufwand erlemt werden. Es ist deshalb nicht Aufgabe des Studentenunterrichts, diese Kunst zu vermitteln. Man wird sich im allgemeinen darauf beschranken, einige einfache Pra parate, etwa mit eitrigen Entzundungen, Tumoren und ischa mischen Schadigungen yom Studenten selbst untersuchen zu lassen. Hingegen sollte dieser und ganz besonders der am Nervensystem interessierte Arzt die Entwicklung in diesem Gebiete verfolgen konnen, ahnlich wie er etwa Entwick lungen der Biochemie verfolgen kann, ohne deren Techniken zu beherrschen. Da ein groBer Tell aller neurologischen Krankheiten immer noch nicht behandelt werden kann, ist es eine besonders wichtige Aufgabe des Neuropathologieunter richts, den raschen Fortschritt unserer Einsichten in das krankhafte Geschehen darzulegen und so die Hoffnung auf therapeutische Moglichkeiten zu wecken. Die Wandlung unserer Ansichten ist in der Tat tief: Atiolo gisch und pathogenetisch bisher ratselhafte Prozesse des Ner vensystems werden geklart. Krankheiten, welche bis vor kur zem als "degeaerativ" klassifiziert wurden, sind nachweisbar infektios bedingt. Markscheidendegenerationen erweisen sich als Sphingolipidosen. Leiden, deren Ursprung man bis vor kurzem in der Muskulatur vermutete, haben ihre Ursache vielleicht im Ruckenmark, und die Remyelination im Zen tralnervensystem, vor wenigen Jahren noch als unmoglich erachtet, kann in Gewebskulturen provoziert werden und fin det wohl auch im menschlichen Zentralnervensystem statt."

Spis treści

I. Allgemeines.- 1. Die verschiedenen Zellen des Zentralnervensystems und ihre pathologischen Veränderungen.- 1.1. Das Neuron.- 1.1.1. Die pathologischen Veränderungen des Neurons.- 1.1.1.1. Die axonale Reaktion.- 1.1.1.2. Gerinnungsnekrose der Ganglienzelle.- 1.1.1.3. Sogenannte chronische Zellveränderung.- 1.1.1.4. Alzheimersche Neurofibrillenveränderungen und andere Veränderungen filamentöser Strukturen.- 1.1.1.5. Einschlüsse bei Pickscher Krankheit.- 1.1.1.6. Die granulo-vasculäre Degeneration.- 1.1.1.7. Hirano-Körper.- 1.1.1.8. Einschlüsse bei Werdnig-Hoffmannscher Krankheit.- 1.1.1.9. Lewy-Körper bei Parkinsonscher Krankheit.- 1.1.1.10. Myoklonus-Körperchen (Lafora).- 1.1.1.11. Speicherprodukte bei Lipidosen.- 1.1.1.12. Einschlüsse von Virusmaterial.- 1.2. Die Astrocyten.- 1.2.1. Normale Befunde.- 1.2.2. „Gemästete Glia“.- 1.2.3. Faser-und Narbenbildner.- 1.2.4. „Leberglia“.- 1.2.5. Erkennung pathologischer Astrocytenveränderungen bei der praktischen Arbeit.- 1.3. Die Oligodendrogliazellen.- 1.3.1. Zur normalen Zelle.- 1.3.2. Pathologie der Oligodendroglia.- 1.4. Die Mikrogliazellen.- 1.4.1. Fettkörnchenzellen.- 1.4.2. Siderophagen.- 1.4.3. Neuronophagie.- 2. Das Hirnödem.- 2.1. Makroskopische Erfassung des Hirnödems.- 2.2. Lichtmikroskopie.- 2.3. Klassifikation der Hirnödeme nach pathogenetischen Gesichtspunkten.- 2.3.1. Das vasogene Hirnödem.- 2.3.2. Das cytotoxische Hirnödem.- 2.3.3. Das hydrocephalische Hirnödem.- 2.3.4. Zur Differentialdiagnose des Hirnödems.- 3. Raumverdrängende Prozesse im Schädelinneren.- 3.1. Das Falxzeichen.- 3.2. Einklemmung am Clivus sellae und am Tentoriumrand.- 3.3. Schnürfurchen an den Kleinhirntonsillen entsprechend dem Foramen occipitale.- 4. Sekundäre Degenerationen; Regenerationsversuche.- 4.1. Wallersche Degeneration.- 4.2. Transsynaptische oder transneuronale Degeneration.- 4.2.1. Licht-und elektronenmikroskopische Aspekte.- 4.3. Ascendierende oder retrograde Degeneration.- 4.4. Regenerationstendenzen im Zentralnervensystem.- 4.4.1. Zweikernige Neurone.- 4.4.2. Regenerationsversuche im Rückenmark nach traumatischen Durchtrennungen.- 4.4.3. Aussprossung unbemarkter Nervenfasern aus der Ge-fäßadventitia.- 4.4.4. Remyelination entmarkter Bezirke.- II. Mißbildungen und Fehlentwicklungen. Das Problem der cerebralen Kinderlähmung.- 1. Allgemeines.- 2. Mißbildungen des Zentralnervensystems.- 2.1. Dysraphische Störungen.- 2.1.1. Syringomyelic.- 2.1.2. Hydromyelie: Begriffliche Abgrenzung.- 2.1.3. Myelomeningocele.- 2.1.4. Arnold-Chiarische Mißbildung und ähnliche.- 2.1.5. Progressiver Hydrocephalus.- 2.2. Aufbaustörungen des Neocortex.- 2.2.1. Rindenektopien.- 2.2.2. Mikropolygyrie.- 2.2.3. Pachygyrie.- 2.2.4. Agyrie und Lissencephalie.- 3. Andere pathologisch-anatomische Grundlagen der cerebralen Kinderlähmung.- 3.1. Porencephalic und Hydranencepahlie.- 3.2. Status nach hypoxischer Schädigung.- 3.3. Kernikterus.- 3.4. Zur Mikroencephalie.- 4. Anhang: Dysontogenetische Störungen (sog. Phakomatosen).- 4.1. Neurofibromatosis von Recklinghausen.- 4.2. Tuberöse Hirnsklerose (Bourneville).- III. Degenerative Krankheiten des Nervensystems.- 1. Allgemeines zur Klassifikation.- 2. Die Krankheiten der Motoneurone.- 2.1. Amyotrophe Lateralsklerose.- 2.1.1. Klinischer Verlauf.- 2.1.2. Pathologische Anatomie.- 2.1.3. Zur Pathogenese.- 2.1.4. Zur Ätiologie.- 2.2. Spastische familiäre Spinalparalyse.- 2.3. Werdnig-Hoffmannsche Krankheit.- 2.3.1. Pathologische Anatomie.- 3. Neuroaxonale Dystrophien.- 3.1. Allgemeine Beschreibung der präterminalen dystrophischen Axonschwellung.- 3.2. Menschliche Krankheiten mit dystrophischen Axonschwellungen.- 3.2.1. Infantile neuroaxonale Dystrophie.- 3.2.2. Spätinfantile und juvenile Formen, die Hallervorden-Spatzsche Krankheit.- 3.2.3. Erwachsenenformen.- 4. Präsenile und senile Demenzen degenerativer Art (Alzheimersche Krankheit, Picksche Krankheit und Jakob-Creutzfeldtsche Krankheit).- 4.1. Senile Demenz und Alzheimersche Krankheit.- 4.1.1. Klinik.- 4.1.2. Pathologische Anatomie.- 4.1.2.1. Senile Drusen oder Plaques.- 4.1.2.2. Kongophile Angiopathie.- 4.1.2.3. Drusige Entartung der Hirngefäße.- 4.1.3. Entstehungstheorien der senilen Druse.- 4.1.4. Die Alzheimersche Neurofibrillenveränderung.- 4.1.5. Ätiologie.- 4.1.6. Klinisch-pathologische Korrelationen.- 4.2. Picksche Krankheit.- 4.2.1. Klinik.- 4.2.2. Pathologische Anatomie.- 4.2.3. Zur Pathogenese.- 4.3. Jakob-Creutzfeldtsche Krankheit.- 4.3.1. Klinik.- 4.3.2. Pathologische Anatomie.- 4.3.4. Ätiologie und Pathogenese.- 5. Degenerative Krankheiten des extrapyramidal-motorischen Systems.- 5.1. Parkinsonsche Krankheit.- 5.1.1. Klinik.- 5.1.2. Pathologische Anatomie.- 5.1.3. Chemische Befunde.- 5.1.4. Überlegungen zur Pathogenese und Ätiologie.- 5.2. Chorea Huntington.- 5.3. Wilsonsche Krankheit.- 6. Lipidosen, speziell Sphingolipidosen.- 6.1. Die familiäre amaurotische Idiotie (Tay-Sachs).- 6.1.1. Klinik, Vorkommen, Heredität, Häufigkeit.- 6.1.2. Pathologische Anatomie.- 6.2. Spätinfantile metachromatische Leukodystrophie.- 6.2.1. Klinik, Vorkommen, Heredität, Häufigkeit.- 6.2.2. Pathologische Anatomie.- 6.2.2.1. Zentralnervensystem.- 6.2.2.2. Befunde am peripheren Nerven.- 6.2.3. Neurochemische Befunde.- 7. Weitere degenerative Leiden.- IV. Vasculär bedingte Schäden des Nervensystems und Auswirkungen des Sauerstoffmangels auf das Gehirn.- 1. Hirnblutungen.- 1.1. Blutungen bei Kreislaufhypertonie.- 1.1.1. Zugrundeliegende Gefäßveränderungen.- 1.1.2. Auswirkungen der Blutungen.- 1.1.3. Hirnmassenblutungen in verschiedenen Lokalisationen.- 1.1.3.1. Blutungen in den Nucleus lentiformis und Thalamus.- 1.1.3.2. Blutungen in den Pons.- 1.1.3.3. Blutungen in das Kleinhirn.- 1.1.3.4. Atypisch gelegene Blutungen.- 1.1.4. Spätfolgen.- 1.2. Blutungen aus beerenförmigen Aneurysmen der Hirnbasis (Synonym: Forbusaneurysmen).- 1.2.1. Makroskopischer Aspekt und Lokalisation der Hirn-basisaneurysmen.- 1.2.2. Folgen der Aneurysmablutungen.- 1.3. Verschiebeblutungen im oberen Hirnstamm.- 1.3.1. Bedeutung, Vorkommen, makroskopischer Aspekt.- 1.4. Purpura cerebri.- 1.4.1. Ursachen.- 1.5. Traumatische Blutungen.- 1.6. Teleangiektasien, Mikroangiome und arteriovenöse Mißbildungen.- 1.7. Seltenere Ursachen.- 2. Auswirkungen von Hypoxie und Ischämie auf das zentralnervöse Gewebe.- 2.1. Elektive Parenchymnekrose.- 2.1.1. Definition und Beschreibung.- 2.1.2. Entstehungsbedingungen.- 2.1.3. Lokalisation.- 2.1.3.1. Gesetzmäßige Ausfälle im Ammonshorn.- 2.1.3.2. In der Kleinhirnrinde.- 2.1.3.3. Die Großhirnrinde.- 2.2. Totalnekrose (Encephalomalacie).- 2.2.1. Entstehungsbedingungen.- 2.2.2. Stadien.- 2.2.3. Morphologie der Erweichung.- 2.2.4. Hämorrhagische Infarkte.- 3. Die einzelnen Gefäßkrankheiten.- 3.1. Mit Gefäßverschluß einhergehende Leiden.- 3.1.1. Vorzugslokalisationen von thrombotischen und embolischen Gefäßverschlüssen.- 3.2. Vorwiegend oder ausschließlich im Gehirn lokalisierte Gefaßveränderungen.- 3.2.1. Die kongophile Angiopathie.- 3.2.2. Die hypertensive Encephalopathie.- 3.2.2.1. Arteriosklerose.- 3.2.2.2. „Skalariforme“ Arteriosklerose.- 3.2.2.3. Hyalinose.- 3.2.2.4. Arteriolonekrose.- 3.2.2.5. „Granularatrophie“.- 3.2.3. Gefäßmißbildungen.- 3.2.4. Venenthrombosen.- 3.2.5. Ursachen von Thrombosen der cerebralen Sinus und der Hirnnerven.- 3.2.5.1. Klinisches Bild.- 3.2.5.2. Pathologische Anatomie.- V. Traumatische Veränderungen des Zentralnervensystems.- 1. Schädel-Hirntrauma.- 1.1. Penetrierende Verletzungen des Hirnschädels und des Gehirns.- 1.1.1. Allgemeines, Klinik.- 1.1.2. Pathologische Anatomie.- 1.1.3. Komplikationen von perforierenden Traumen.- 1.1.3.1. Frühödem.- 1.1.3.2. Frühabsceß.- 1.1.3.3. Spätabsceß.- 1.1.3.4. Phlegmonöse Markencephalitis.- 1.1.3.5. Pyocephalus internus.- 1.1.3.6. Basale (indirekte) Meningitis.- 1.1.3.7. Direkte Meningitis.- 1.1.3.8. Subdurale Empyeme.- 1.2. Gedeckte Schädel-Hirnverletzungen.- 1.2.1. Epidurales Hämatom.- 1.2.2. Akutes traumatisches Subduralhämatom.- 1.2.3. Contusio cerebri.- 1.2.4. Commotio cerebri.- 1.3. Sekundäre traumatische Hirnveränderungen.- 2. Traumatische Rückenmarksverletzungen.- 2.1. Mechanismen traumatischer Rückenmarksverletzungen.- 2.2. Pathologisch-anatomische Veränderungen.- 2.2.1. Frühveränderungen.- 2.2.2. Veränderungen nach mittlerer Frist (einige Wochen bis 1 Jahr).- 2.2.3. Spätveränderungen.- VI. Intoxikationen und Mangelkrankheiten mit Beteiligung des Nervensystems.- 1. Chronischer Alkoholismus.- 1.1. Pathogenetisch wirksame Faktoren.- 1.2. Akute Folgen der Alkoholintoxikation.- 1.3. Uncharakteristische Folgen des chronischen Alkoholismus.- 1.4. Besondere Krankheitsbilder, wahrscheinlich Folge des Alcoholismus chronicus.- 1.4.1. Marchiafava-Bignamische Krankheit.- 1.4.2. Atrophie der Kleinhirnrinde im Bereiche des Oberwurms.- 1.4.3. Wernickesche Encephalopathie.- 1.4.4. Die zentrale pontine Myelinolyse.- 1.4.5. Durch Leberkrankheiten bedingte cerebrale Veränderungen.- 2. Die funiculäre Myelose.- VII. Entzündliche Krankheiten des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen des Nervensystems durch Eitererreger.- 1.1. Eitrige Meningitis.- 1.1.1. Ätiologie, Pathogenese.- 1.1.2. Pathologische Anatomie.- 1.2. Hirnabscesse.- 2. Tuberkulöse Krankheiten des Nervensutems.- 2.1. Meningitis tuberculosa.- 2.1.1. Pathologische Anatomie.- 2.1.2. Folgezustände.- 2.2. Sogenannte Tuberkulome.- 3. Luetische Krankheiten des Zentralnervensystems.- 3.1. Lues cerebrospinalis.- 3.2. Progressive Paralyse.- 3.3. Tabes dorsalis.- 4. Erwiesenermaßen durch Viren bewirkte Encephalo-myelitiden.- 4.1. Heine-Medinsche Krankheit (Poliomyelitis anterior).- 4.1.1. Ätiologie.- 4.1.2. Pathogenese, pathologische Histologie.- 4.1.3. Topographie der Läsionen.- 4.1.4. Korrelation zwischen Lokalisation und klinischen Typen.- 4.2. Akute nekrotisierende Encephalitis.- 4.2.1. Ätiologie.- 4.2.2. Klinik.- 4.2.3. Pathologische Anatomie.- 4.2.4. Herpes Encephalitis des Neugeborenen.- 4.3. Mitteleuropäische Zeckenencephalitis.- 4.3.1. Ätiologie.- 4.3.2. Klinik.- 4.3.3. Pathologische Anatomie.- 5. Encephalitiden ohne gesicherte Virusätiologie.- 5.1. Die perivenöse Encephalitis.- 5.1.1. Klinik.- 5.1.2. Pathologische Anatomie.- 5.1.3. Theorien über die Ursache der perivenösen Encephalitis.- 5.1.4. Akute hämorrhagische Leukencephalitis (Hurst).- 5.2. Subakute sklerosierende Panencephalitis (van Bogaert).- 5.2.1. Klinik.- 5.2.2. Pathologische Anatomie.- 5.2.3. Stand der Forschung.- 5.3. Multiple Sklerose.- 5.3.1. Allgemeines.- 5.3.2. Klinik.- 5.3.3. Pathologische Anatomie.- 5.3.4. Zur Ätiologie und Pathogenese.- 6. Pilzkrankheiten des Zentralnervensystems.- 7. Protozoenkrankheiten des Zentralnervensystems.- 8. Parasitenkrankheiten des Zentralnervensystems.- VIII. Tumoren des Zentralnervensystems.- 1. Neuroektodermale Tumoren.- 1.1. Oligodendrogliome.- 1.2. Ependymome.- 1.3. Astrocytome.- 1.3.1. Diffus wachsende Großhirnastrocytome.- 1.3.2. Cerebellare Astrocytome.- 1.3.3. Pilocytäre Astrocytome vom juvenilen Typ (Spongio-blastome nach Zülch).- 1.3.4. Pontine und medulläre Astrocytome.- 1.3.5. Spinale Astrocytome.- 1.3.6. Gliomatosis cerebri.- 1.3.7. Anaplastische Veränderungen in Astrocytomen.- 1.3.8. Großzellige Astrocytome bei tuberöser Hirnsklerose.- 1.4. Glioblastoma multiforme.- 1.5. Medulloblastome.- 2. Tumoren der Nervenwurzeln, der Hirnnerven und der peripheren Nerven.- 2.1. Neurinome.- 2.2. Neurofibrome.- 3. Tumoren der Meningen.- 3.1. Benigne Meningeome.- 3.2. Sarkome der Meningen.- 3.3. Reticulumzellsarkome (-mikrogliome).- 4. Aus den Blutgefäßen hervorgehende Tumoren.- 4.1. Capilläres Hämangioblastom.- 4.2. Arteriovenöse Mißbildungen.- 5. Aus Mißbildungen hervorgehende Tumoren.- 5.1. Kraniopharyngeome.- 5.2. Kolloidcysten.- 5.3. Epidermoide und Dermoide.- 5.4. Teratome.- 6. Tumoren der Hypophyse.- 6.1. Adenome des Hypophysenvorderlappens.- 6.1.1. Chromophobe Hypophysenadenome.- 6.2. Tumoren des Hypophysenhinterlappens.- 7. Metastasen aus extracerebralen Geschwülsten.- 8. Anhang 1: Auswirkungen von Röntgenstrahlen auf das Zentralnervensystem.- 8.1. Strahlenveränderungen am primär gesunden Hirngewebe.- 8.1.1. Akute Strahlennekrose.- 8.1.2. Verzögerte Strahlennekrose.- 8.2. Strahlenveränderungen an Hirntumoren.- 8.3. Strahlenveränderungen am unreifen Gehirn.- 9. Anhang 2: Paraneoplastische Syndrome.- 9.1. Progressive multifokale Leukoencephalopathie.- 9.2. Subakute corticale Kleinhirnatrophie.- 9.3. Encephalitiden des limbischen Systems.- 9.4. Encephalitiden des Hirnstamms.- 9.5. Paraneoplastische Polyneuropathien.- 9.6. Myelopathien.- 9.7. Myopathien (myastheniforme Syndrome, Polymyositis).- IX. Neuropathologie des peripheren Nervensystems.- 1. Allgemeiner Teil.- 1.1. Zur normalen Anatomie des peripheren Nerven.- 1.2. Die Wallersche Degeneration im peripheren Nerven.- 1.3. Regeneration nach Wallerscher Degeneration.- 1.4. Gombaultscher Typ der Nervenerkrankung (Segmentale Demyelination).- 1.5. Segmentale Entmarkung durch aktive Attacke mesenchymaler Zellen auf die Markscheiden.- 1.6. Erkrankungen des Nervenbindegewebes.- 2. Spezieller Teil: Die verschiedenen Krankheiten des peripheren Nerven.- 2.1. Traumatische Veränderungen des peripheren Nerven.- 2.1.1. Vollständige Durchtrennung.- 2.1.2. Chronischer Druck.- 2.2. Polyneuropathien (sog. Polyneuritis).- 2.2.1. Hereditäre Polyneuropathien.- 2.2.2. Toxische und stoffwechselbedingte Polyneuropathien.- 2.3. Ischämische Polyneuropathien.- 2.4. Infektiöse und andere entzündliche Polyneuritiden.- 2.4.1. Polyradiculitis Landry-Guillain-Barré.- 2.4.2. Diphterische Polyneuropathie.- 2.4.3. Nervenschädigung durch Botulinustoxin.- 2.4.4. Lepra.- 2.5. Tumore des peripheren Nerven.- 2.5.1. Neurinome.- 2.5.2. Neurofibrome.- X. Krankheiten der Willkürmuskulatur.- 1. Hinweise auf die normale Histologie der Muskulatur.- 2. Neurogene Muskelatrophien.- 3. Die verschiedenen krankhaften Muskelveränderungen.- 3.1. Faseratrophie.- 3.2. Faserhypertrophie.- 3.3. Zentrale Kerne.- 3.4. Makrophagen im Inneren kranker Fasern.- 3.5. Regenerationsphänomene.- 3.6. Aufhebung der Querstreifung.- 3.7. Akute Muskelfasernekrose.- 3.8. „Ringbinden“.- 3.9. Vacuolen.- 3.10. Glykogenspeicherungen.- 3.11. „Central cores“.- 3.12. Schießscheiben-Fasern „Target fibers“.- 3.13. Stäbchenförmige Strukturen.- 4. Progressive Muskeldystrophien und andere primäre degenerative Muskelkrankheiten.- 5. Ischämisch bedingte Muskelschäden.- 6. Entzündliche Muskelkrankheiten.- 6.1. Polymyositis, Dermatomyositis.- 6.2. Myasthenia gravis pseudoparalytica.- 6.3. Entzündliche Muskelmanifestationen bei Krankheiten aus dem Formenkreis des Rheumatismus.- 6.4. Anhang: Muskelbiopsien als diagnostisches Hilfsmittel.- 7. Tumoren der Skeletmuskulatur.- 7.1. Das sog. Granularzellmyoblastom (Abrikossow).- 7.2. Rhabdomyosarkome.