Epitheliale Natrium-Kanäle - Vom Molekül zur Krankheit

ISBN-13: 9783638820622 / Niemiecki / Miękka / 2007 / 76 str.

Mariele Altekoster

Opis

Examensarbeit aus dem Jahr 2006 im Fachbereich Biologie - Mikrobiologie, Molekularbiologie, Note: 1,0, Westfalische Wilhelms-Universitat Munster, 126 Quellen im Literaturverzeichnis, Sprache: Deutsch, Abstract: Der epitheliale Natriumkanal (ENaC) spielt in zahlreichen Epithelien eine zentrale Rolle bei der Kontrolle der Natriumhomoostase, des Blutvolumens und des Blutdrucks eines Organismus. Um einen uneingeschrankten Ionentransport zu gewahrleisten, ist eine genaue Regulation dieses Kanals unabdingbar. Sie erfolgt mittels zahlreicher Hormone sowie anderer intrazellularer Faktoren. Dysregulation und mutationsbedingte Funktions-storungen des ENaCs, welche in Form von Uber- und Unteraktivitat auftreten konnen, resultieren in drei ernsthaften, lebensbedrohlichen Erbkrankheiten: Liddle-Syndrom, Pseudohypoaldosteronismus Typ1 und Zystische Fibrose. Die essentielle Bedeutung des ENaCs fur den gesamten Organismus wird durch seine Einbindung in die Pathogenese dieser Krankheiten besonders hervorgehoben. Ziel dieser Arbeit wird es sein, einen Uberblick uber die Zusammenhange zwischen dem epithelialen Natriumkanal und der Krankheitsentstehung dieser drei Erkrankungen zu geben. Dazu werden zunachst in Kapitel 2 allgemeine Informationen zu Funktion und Aufbau biologischer Membranen und Epithelien gegeben. Im nachsten Kapitel wird der epitheliale Natriumkanal selbst charakterisiert. Zunachst sei dort die Position des ENaCs innerhalb der ENaC/Deg Familie beleuchtet, um anschlieend die Kennzeichen des Kanals unter besonderer Berucksichtigung von Vorkommen, Aufbau, seinen funktionellen Domanen, den biophysikalischen Eigenschaften sowie des Transportes via ENaC herauszustellen. In Kapitel 3.3 werden anschlieend die verschiedenen Regulationswege des ENaCs in aller Kurze dargestellt. Fur ausgiebige Informationen zu diesem Thema sei hier allerdings auf aktuelle Literatur verwiesen. Der zweite Teil dieser Arbeit behandelt die drei ENaC-assoziierten Erkrankungen. In Kapitel 4 wird zun