Die Kongenitale Hypothyreose Und Der Endemische Kretinismus

ISBN-13: 9783642950193 / Niemiecki / Miękka / 2012 / 176 str.

M. P. K. Nig

Opis

1st es sinnvoll, eine aussterbende Krankheit zu besdueiben? Zwei fellos ist der endemische Kretinismus in unserer Gegend seit der Ein fiihrung der Jodprophylaxe im Verschwinden begriffen. Herr KONIG konnte in den verschiedenen Anstalten des Kantons Bern und im Wallis nur noch eine kleine Gruppe von Kretinen finden, die iiber dies ein respektables Durchschnittsalter aufweisen. Mehrere der noch lebenden Kranken sind in der klassischen Monographie von DE QUER VAIN und WEGELIN 1936 schon eingehend dargestellt worden. UiBt diese kleine Schar von alten, drolligen Kretinen noch Aussagen zu, die als Erganzung der giiltigen Beschreibung von DE QuERVAIN und WEGELIN von Bedeutung sind? Sicher Es war auBerst wertvoll, die schweizerischen Kretine und auch solche aus der Steiermark sozusagen in letzter Stunde mit modernen Mitteln zu untersuchen, wobei vor allem die Priifung der Schilddriisenfunktion neue Ergebnisse zeitigte. Der Nachteil, daB nur alte Kretine zur Verfiigung standen, lieB sich dadurch wettmachen, daB KONIG seine Ergebnisse mit den Resultaten von Untersuchungen, die von verschiedenen Forschergruppen in jun gen auBereuropaischen Endemiegebieten gewonnen wurden, verglei chen konnte. Dadurch lieBen sich Einblicke in Eigenheiten der ver schiedenen Kropfendemiegebiete gewinnen, die von groBem Inter esse sind. Besonders wertvoll ist der Versuch, das klinische Bild und die Schilddriisenfunktion von endemischen Kretinen mit denjenigen von sporadischen Kretinen, besser ausgedriickt, mit dem Bilde der sporadi schen kongenitalen Hypothyreose zu vergleichen. Es standen dem Autor 40 sporadische kongenitale Hypothyreosen zur Verfiigung, die auf das sorgfaltigste mit modernen Methoden untersucht worden sind.

Spis treści

I. Einleitung.- II. Anatomische und pathophysiologische Grundlagen.- 1. Die pränatale Schilddrüsenentwicklung.- 1.1. Morphologische Entwicklung.- 1.2. Funktionelle Entwicklung.- 2. Veränderungen des mütterlichen Jodstoffwechsels während der Schwangerschaft.- 3. Die Bedeutung der Placenta im mütterlich-fetalen Jodstoffwechsel.- 3.1. Jod.- 3.2. Mütterliches Thyroxin und TSH.- 4. Der Einfluß von mütterlichen Schilddrüsenkrankheiten auf die fetale Entwicklung.- 4.1. Mütterliche Hypothyreose.- 4.2. Mütterliche Hyperthyreose.- 4.3. Folgen der Thyreostatica-Therapie während der Schwangerschaft.- 4.4. Folgen der Radiojod-Therapie.- 4.5. Mütterliche Schilddrüsen-Antikörper.- 5. Folgen der Jodtherapie während der Schwangerschaft.- 6. Kongenitale Hypothyreosen bei Zwillingen.- III. Die kongenitale Hypothyreose.- 1. Einteilung, Häufigkeit und Geschlechtsverteilung.- 2. Morphologische Entwicklungsstörungen der Schilddrüse.- 3. Der Jodstoffwechsel und die genetisch bedingten Störungen der Schilddrüsen-Hormonsynthese.- 3.1. Akkumulation des Jodids („Konzentration“ Jodination).- 3.2. Oxydation zu elementarem Jod und Synthese der Jodtyrosine („Organische Bindung“ Jodisation).- 3.3. Synthese der Jodthyronine („Kupplung“).- 3.4. Sekretion der Schilddrüsenhormone („Proteolyse“).- 3.5. Dejodierung der Jodtyrosine („Dejodierung“).- 3.6. Strumen bei kongenitaler Hypothyreose.- 4. Die Schilddrüsen-Funktionsprüfungen bei kongenitaler Hypothyreose.- 5. Klinische Befunde bei kongenitaler Hypothyreose.- 5.1. Klinische Diagnose der kongenitalen Hypothyreose.- 5.2. Die Störungen des Nervensystems bei der kongenitalen Hypothyreose.- 5.3. Die Skeletveränderungen bei kongenitaler Hypothyreose.- IV. Der endemische Kretinismus.- 1. Die Kropfendemien in ihrer Beziehung zum endemischen Kretinismus.- 2. Die klinische Diagnose des endemischen Kretinismus.- 3. Variationen der klinischen Symptomatik des endemischen Kretinismus.- 4. Störungen des Nervensystems beim endemischen Kretinismus.- 5. Die Skeletveränderungen beim endemischen Kretinismus.- 6. Funktionelle und morphologische Veränderungen der Schilddrüse bei endemischem Kröpf und endemischem Kretinismus.- 6.1. Funktionelle Schilddrüsenveränderungen.- 6.2. Morphologische Veränderungen in der Schilddrüse von endemischen Kretinen.- V. Gehör- und Sprachstörungen beim endemischen Kretinismus und bei der kongenitalen Hypothyreose (inkl. Pendred-Syndrom)..- VI. Definition und Pathogenese des endemischen Kretinismus.- VII. Schlußfolgerungen.- Literatur.