Blut Und Blutkrankheiten: Teil 9 Blutgerinnung Und Hämorrhagische Diathesen II Angeborene Und Erworbene Koagulopathien

ISBN-13: 9783642705151 / Niemiecki / Miękka / 2011 / 694 str.

Dieter L. Heene; P. B. Sch; H. Czembirek

Opis

Der vorliegende Teilband des Handbuchs der inneren Medizin bringt aus der Thematik der Blutgerinnungsstorungen und hamorrhagischen Diathesen den Abschnitt der plasmatischen Hamostasedefekte, der Koagulopathien, zur Dar stellung. Innerhalb der letzten beiden Dekaden hat die Hamostaseforschung eine Unzahl von entscheidenden Impulsen erfahren, die eine Fulle von Erkennt nissen uber die atiologischen Determinanten und pathogenetischen Mechanis men der Blutgerinnungsstorungen erbracht haben. Dank der enormen metho dischen Fortschritte in der biochemischen Grundlagenforschung ist es gelungen, fur die meisten angeborenen Koagulopathien den molekularen Defekt der plas matischen Komponente zu identifizieren. Gerade die detaillierte Analyse ver schiedener Varianten einzelner Gerinnungsfaktoren, so z. B. beim v. Willebrand Jurgens-Syndrom oder bei der Dysfibrinogenamie, hat einen tiefen Einblick in molekular-genetische Zusammenhange erlaubt und subtile Kenntnisse uber den Metabolismus des Hamostasesystems und die Dynamik seiner biologischen Regulation hervorgebracht. Die Steuerung der Aktivierungskinetik im Gerin nungs-und Fibrinolysesystem und ihre Kontrolle durch den vielschichtigen Ein fluss verschiedener Inhibitoren hat belegt, dass enge Wechselbeziehungen zu an deren protektiven Enzymsystemen des Organismus, wie z. B. dem Komplement-, dem Kallikrein-Kinin-System und den Phagozytosemechanismen, bestehen. Die grundlegenden Erkenntnisse uber die Pathogenese und Pathophysiologie der gestorten Hamostasefunktion haben nachhaltig die Entwicklung effektiver therapeutischer Massnahmen in Gang gesetzt. Die Moglichkeit der gezielten Rekompensation des Hamostasepotentials durch Substitution mit gereinigten Gerinnungsfaktoren oder die Unterbrechung einer Umsatzsteigerung mittels geeigneten Inhibitoren garantiert heute die Beherrschung nicht nur akuter, le bensbedrohlicher Blutungskomplikationen, sondern auch die segensreiche Dauertherapie bei angeborenen Blutungsubel, wie z. B. der Hamophilie."

Spis treści

Hämorrhagische Diathesen: Allgemeine Einteilung. Mit 5 Tabellen.- A. Die Funktion des Hämostasesystems.- B. Hämorrhagische Diathesen: pathogenetische Aspekte und Einteilungskriterien.- C. Allgemeine klinische Symptomatik der hämorrhagischen Diathesen.- D. Einteilung.- I. Koagulopathien.- II. Thrombozytopenien und Thrombozytopathien.- III. Vaskuläre Blutungsneigung.- E. Allgemeine Diagnostik.- Literatur.- Angeborene Koagulopathien.- Hämophilie. Mit 9 Abbildungen und 31 Tabellen.- I. Häufigkeit.- II. Geschichte.- B. Pathophysiologic der Hämophilie.- I. Pathophysiologic der Hämophilie A.- 1. Verminderung von Faktor VIII: C.- 2. Veränderungen des Faktor-VIII-Gerinnungsantigens (Faktor VHI-Coagulant-Antigen, Faktor VIII: CAg).- 3. Klassifizierung der Hämophilie A.- II. Pathophysiologic der Hämophilie B.- 1. Veränderungen von F IX: C, F IX: Ag und der Prothrombinzeit (mit Rinderthromboplastin) bei Hämophilie B.- 2. Klassifizierung der Hämophilie B.- 3. Biochemische Charakterisierung einzelner abnormaler F-IX- Moleküle.- 4. Hämophilie B Leyden.- III. Kombinierte Gerinnungsdefekte.- 1. Angeborener kombinierter Faktor-V- und -VIII-Mangel.- 2. Kombinierter Faktor-VIII- und Faktor-IX-Mangel.- 3. Kombinierter Faktor-VIII- und Faktor-VII-Mangel.- 4. Kombination von F-VIII-Mangel und Dysfibrinogenämie.- 5. Kombinierter Faktor-VIII-, -IX und -XI-Mangel.- 6. Kombinierter Faktor-IX- und Faktor-XI-Mangel.- C. Vererbung der Hämophilie.- I. Vererbungsmodus.- II. Diagnostik der Überträgerin (Konduktorin) der Hämophilie A.- 1. Diagnostik des Konduktorinnenstatus durch Stammbaumanalyse.- 2. Anwendung von Laboratoriumsmethoden für die Diagnostik des Überträgerinnenstatus.- III. Diagnostik der Konduktorin der Hämophilie B.- 1. Diagnostik durch Stammbaumanalyse.- 2. Anwendung von Laboratoriumsmethoden für die Konduktorinnendiagnostik.- IV. Pränatale Diagnostik der Hämophilie.- 1. Voraussetzungen für die Durchführung der Fötoskopie….- 2. Durchführung der Fötoskopie.- 3. Treffsicherheit der pränatalen Diagnostik.- 4. Komplikationen.- D. Klinik der Hämophilie.- I. Allgemeines.- 1. Beziehung zwischen der Schwere des Gerinnungsdefektes und der klinischen Symptomatik.- 2. Beziehung zwischen Lebensalter und klinischer Symptomatik bei schwerer Hämophilie.- 3. Häufigkeit und Lokalisation von Blutungen bei schwerer Hämophilie.- II. Gelenksblutung.- 1. Pathophysiologie.- 2. Stadieneinteilung der hämophilen Arthropathie.- 3. Lokalisation.- 4. Symptome.- 5. Beurteilung des Schweregrads einer Blutung.- 6. Klinische Folgezustände rezidivierender Gelenksblutungen.- III. Muskelblutungen.- 1. Iliopsoasblutung.- 2. Blutung in die Unterarmmuskulatur.- 3 Blutungen in die Oberarmmuskulatur.- 4. Blutungen in die Muskulatur des Oberschenkels.- 5. Blutungen in die Unterschenkelmuskulatur.- 6. Blutungen in den Musculus glutaeus.- 7. Blutungen in die Bauchmuskulatur.- 8. Blutungen in die Thoraxwand.- IV. Hämophiler Pseudotumor.- 1. Häufigkeit.- 2. Pathogenese.- 3. Lokalisation.- 4. Klinische Symptome.- 5. Diagnose.- V. Blutungen in den Urogenitaltrakt.- 1. Makrohämaturie.- 2. Mikrohämaturie.- 3. Morphologische und funktionelle Abnormalitäten im Bereich der harnableitenden Wege.- 4. Intramurale Blutungen in den Ureter.- 5. Dialyse und Transplantation bei Hämophilen.- 6. Blutungen aus dem Genitaltrakt.- 7. Perirenale Blutungen.- VI. Blutungen in den Gastrointestinaltrakt.- 1. Blutungen aus Schleimhautläsionen in das Innere des Magen-Darmtrakts.- 2. Blutungen vorwiegend in die Wand des Gastrointestinaltrakts.- 3. Intramesenterische Blutungen.- 4. Blutungen in Milz und Leber.- VII. Blutungen in das Zentralnervensystem.- 1. Häufigkeit.- 2. Alter.- 3. Auslösende Ursachen und prädisponierende Faktoren.- 4. Klinische Symptome.- 5. Lokalisation der zentralnervösen Blutung.- 6. Diagnostik.- 7. Prognose.- VIII. Subkutane Hämatome.- IX. Blutungen in den Mund- und Rachenraum.- X. Blutungen in den Respirationstrakt.- 1. Epistaxis.- 2. Larynxblutungen.- 3. Blutungen in der Lunge und Pleura.- XI. Blutungen in das Auge.- E. Diagnose der Hämophilie.- I. Klinische Diagnose.- II. Laboratoriumsdiagnostik der Hämophilie A.- 1. Globalteste.- 2. Bestimmung von Faktor VIII: C.- 3. Weitere Differenzierung der Hämophilie A durch Bestimmung von Faktor VIII: INA und Faktor VIII: CAg.- 4. Differentialdiagnose des Faktor-VIII-Mangels.- III. Laboratoriumsdiagnose der Hämophilie B.- 1. Globalteste.- 2. Bestimmung von Faktor IX: C.- 3. Weitere Differenzierung der Hämophilie B durch zusätzliche Teste.- 4. Differentialdiagnose der Hämophilie B.- IV. Faktor-VIII- und -IX-Standards.- F. Therapie der Hämophilie.- I. Faktor-VIII-Konzenträte aus menschlichem Plasma.- 1. Herstellung von humanen Faktor-VIII-Konzentraten.- 2. Charakteristika von Faktor-VIII-Konzentraten mit niedriger, mittlerer und hoher Reinheit.- 3. Probleme der Standardisierung des Faktor VIII: C-Gehaltes von Konzentraten.- 4. Recovery und biologische Halbwertszeit von Faktor VIII: C nach Verabreichung von Faktor-VIII-Konzentraten bei Patienten mit Hämophilie A.- 5. Recovery und biologische Halbwertszeit von Faktor VIII: CAg nach Infusion von Faktor-VIII- Konzentraten bei Patienten mit schwerer Hämophilie A.- 6. Berechnung der zur Erzielung eines bestimmten Faktor-VIII- Spiegels erforderlichen Faktor-VIII-Dosis.- II. Tierische Faktor-VIII-Konzentrate.- 1. Ältere Konzentrate aus Schweine- und Rinderblut.- 2. Neuere Konzentrate aus Schweineplasma.- 3. Klinische Anwendung von hochgereinigtem Schweine-F-VIII.- III. Faktor-IX-Konzentrate.- 1. Herstellungsmethoden.- 2. Zusammensetzung.- 3. Recovery von Faktor IX nach Injektion von Faktor-IX- Konzentraten.- 4. Biologische Halbwertszeit von Faktor IX.- IV. Aktivierte Prothrombinkomplexkonzentrate (APKK).- 1. In vitro-Aktivität von APKK.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Wirkung von APKK in vivo bei Patienten mit F-VIII- Antikörpern.- 4. Dosierung.- 5. Nebenwirkungen.- V. 1-Deamino-8-D-Argininvasopressin (DDAVP).- 1. Gerinnungs- und Fibrinolyseveränderungen nach Verabreichung von DDAVP.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Klinische Anwendung von DDAVP zur Behandlung und Prophylaxe von Blutungen.- 4. Nebenwirkungen.- VI. Oral wirksame Medikamente, die die Faktor-VIII- und/oder-IX-Aktivität steigern.- VII. Andere bei der Hämophilietherapie verwendete Medikamente ohne Einfluß auf den Faktor-VIII- oder -IX-Spiegel.- 1. Fibrinolysehemmer.- 2. Steroide.- 3. Analgetika.- G. Praktische Durchführung der Hämophilietherapie.- I. Dosierung von Faktor-VIII- und -IX-Konzentraten bei Behandlung einzelner Blutungsmanifestationen.- 1. Gelenksblutung.- 2. Muskelblutungen.- 3. Lebensbedrohliche Blutungen (Gastrointestinalblutung, zerebrale Blutung und retroperitoneal Blutung).- 4. Hämaturie.- II. Prophylaktische Behandlung.- 1. Indikation.- 2. Dosierung bei der prophylaktischen Behandlung der Hämophilie A Ill.- 3. Dosierung bei der prophylaktischen Behandlung der Hämophilie B.- III. Therapeutisches Vorgehen bei chirurgischen Eingriffen und Traumen.- 1. Therapeutisches Vorgehen bei Operationen.- 2. Therapeutisches Vorgehen bei Knochenbrüchen.- 3. Therapeutisches Vorgehen bei Zahnextraktionen.- IV. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Inhibitoren gegen Faktor VIII oder IX.- 1. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Faktor-VIII- Inhibitoren.- 2. Therapeutisches Vorgehen bei Patienten mit Faktor-IX- Inhibitoren.- VI. Organisation der Hämophilietherapie.- 1. Das Hämophiliezentrum.- 2. Heimtherapie.- H. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie.- I. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten.- 1. Akute Nebenwirkungen.- 2. Isoimmunisierung.- 3. Hämolyse.- 4. Hämostatische Nebenwirkungen (Paradoxe Blutungsneigung).- 5. Faktor-VHI-Inhibitoren.- II. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie mit Faktor-IX-Konzentraten.- 1. Akute Nebenwirkungen.- 2. Thrombotische Komplikationen und Verbrauchskoagulopathie.- 3. Faktor-IX-Inhibitoren.- III. Akute und chronische Lebererkrankungen als Folge der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII- und -IX-Konzentraten.- 1. Virusbedingte Lebererkrankungen.- 2. Klinisch inapparente Infektionen mit Hepatitisvirus…..- 3. Infektionen mit anderen hepatotropen Viren.- 4. Allergische Hepatitis.- 5. Chronische Lebererkrankung.- 6. Maßnahmen zur Verminderung des Hepatitisrisikos…..- IV. Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS).- 1. Opportunistische Infektionen bei Hämophilen.- 2. Autoimmunthrombozytopenie.- 3. T-Zell Abnormalitäten bei asymptomatischen Hämophilen.- 4. Pathogenese der immunologischen Abnormalitäten und des AIDS bei Hämophilen.- I. Prognose und Lebenserwartung.- Literatur.- Die orthopädische Therapie bei der Hämophilie. Mit 2 Abbildungen und 4 Tabellen.- A. Physikalische Therapie.- I. Physikalische Therapie beim akuten und chronischen Hämarthros.- II. Physikalische Therapie bei bestehender hämophiler Arthropathie (chronische Synovitis) und Gelenkskontraktur.- III. Prophylaxe der Muskelatrophie (Heilgymnastik und Sport).- B. Konservative orthopädische Maßnahmen zur Prophylaxe und Therapie rezidivierender Gelenksblutungen.- I. Immobilisierung durch Behelfe.- II. Protektive, dynamische Behelfe.- III. Gelenkspunktion.- C. Konservative orthopädische Maßnahmen zur permanenten Gelenksruhigstellung und zur Korrektur von Gelenkskontrakturen.- I. Permanente Ruhigstellung durch orthopädische Behelfe…..- II. Extension, Quengel.- D. Synoviorthese, Synovektomie.- I. Synoviorthese.- II. Synovektomie.- E. Operative Verfahren zur Behandlung der hämophilen Arthropathie.- I. Gelenkstoilette, Cheilotomie.- II. Sehnenverlängerung, Kapsulotomie.- III. Knöcherne Korrektur einer Gelenksfehlstellung.- IV. Arthrodese.- V. Alloarthroplastik.- F. Hämophiler Pseudotumor.- G. Orthopädische Therapie von Muskelblutungen.- Literatur.- Bildgebende Verfahren bei Hämophilie. Mit 22 Abbildungen.- A. Skelettsystem.- I. Gelenke.- 1. Stadium 1: Akuter Hämarthros.- 2. Stadium 2: Panarthritis.- 3. Stadium 3: Regression.- II. Subperiostale Blutung.- III. Pseudotumore.- IV. Weichteilblutung (oberflächlich).- B. Cerebrale Blutung.- C. Gastrointestinaltrakt und parenchymatöse Oberbauchorgane…..- I. Blutung ins Darmlumen.- II. Blutung in die Darmwand.- III. Blutung in die Bauchhöhle.- IV. Blutung in parenchymatöse Oberbauchorgane.- D. Nieren, ableitende Harnwege und Retroperitoneum.- I. Nieren, ableitende Harnwege.- II. Retroperitoneum.- E. Lunge.- Literatur.- Das v. Willebrand-Jürgens-Syndrom. Mit 3 Abbildungen und 8 Tabellen.- A. Definition.- B. Epidemiologie des vWJS.- I. Häufigkeit des vWJS.- 1. Häufigkeit von schweren Fällen des vWJS.- 2. Häufigkeit des leichten vWJS.- 3. Relative Häufigkeit von Subtypen des vWJS.- C. Geschichte des vWJS.- D. Pathophysiologie des vWJS.- I. Struktur und Funktion des Faktor-VIII/v. Willebrand-Faktor-Komplexes.- 1. Interaktion zwischen VIII: C und VIII: vWF.- 2. Der kleinmolekulare Anteil (VIII: C).- 3. Der großmolekulare Anteil (VIII: vWF).- II. Blutplättchen und v. Willebrand-Faktor.- 1. In den Blutplättchen lokalisierter v. Willebrand-Faktor (Plättchen-VIII: vWF).- 2. Plättchenmembranrezeptoren für den VIII: vWF.- 3. vWJS-Antigen II.- III. Gefäßwand und v. Willebrand-Faktor.- 1. In der Gefaßwand lokalisierter v. Willebrand-Faktor (vaskulärer VIII: vWF).- 2. Subendotheliale VIII: vWF-Rezeptoren.- 3. Interaktion zwischen Gefäßwand, VIII:vWF und Blutplättchen.- IV. Fibrinolytische Aktivität beim vWJS.- V. Zusammenfassung der derzeitigen Vorstellungen über die Pathogenese des vWJS.- E. Klassifikation des vWJS.- I. Hereditäres vWJS.- 1. Frühere Klassifikationsschemata.- 2. Kohlenhydratanteil des VIII:vWF bei Subtypen des vWJS.- 3. VIII:C-Spiegel bei Subtypen des vWJS.- 4. Klassifikation des vWJS aufgrund von quantitativen und/oder qualitativen Defekten des VIII: vWF-Proteins.- 5. „Pseudo“- oder „platelet type“- vWJS.- II. Erworbenes vWJS.- 1. Pathogenese.- 2. Klinik.- 3. Therapie.- F. Atherosklerose beim vWJS.- I. Atherosklerose beim tierexperimentellen vWJS.- II. Atherosklerose beim vWJS des Menschen.- III. Erhöhte VIII: vWF-Spiegel bei atherosklerotischen Gefäßerkrankungen.- G. Kombinierte Defekte.- I. Kombination des vWJS mit anderen plasmatischen Gerinnungsstörungen.- 1. Koexistenz von Hämophilie A und vWJS.- 2. Kombination des vWJS mit einem Faktor-IX-Mangel.- 3. Kombination des vWJS mit einem Faktor-XI-Mangel.- 4. Kombination des vWJS mit einem Faktor-II-Mangel.- 5. Kombination des vWJS mit einer Hypofibrinogenämie.- II. Kombination des vWJS mit thrombozytären Defekten.- 1. Kombination des vWJS mit einer Thrombozytopenie.- 2. Kombination des vWJS mit Thrombozytenfunktionsstörungen.- III. Kombination des vWJS mit kardiovaskulären Erkrankungen.- 1. Kombination des vWJS mit Teleangiektasien.- 2. Kombination des vWJS mit einem Mitralklappenprolaps...- H. Vererbung des vWJS.- I. Autosomal dominante Vererbung des vWJS.- 1. Subtyp I.- 2. Subtypen IIA und IIB.- II. Autosomal rezessive Vererbung des vWJS.- 1. Subtyp II C.- 2. Subtyp III.- III. Genetische Beratung.- I. Klinik des vWJS.- I. Charakter der beim vWJS auftretenden Blutungskomplikationen.- II. Variabilität der klinischen Symptomatik.- III. Korrelation zwischen Schweregrad der klinischen Symptomatik und Laboratoriumsbefunden.- IV. Lokalisation und Häufigkeit verschiedener Blutungskomplikationen beim vWJS.- 1. Hautblutungen.- 2. Schleimhautblutungen.- 3. Postoperative Blutungen.- 4. Gelenksblutungen.- 5. Muskelblutungen.- 6. Intrakranielle Blutungen.- 7. Retroperitonalale Blutungen.- V. Erstmanifestationen des vWJS.- VI. Ereignisse, die zur Diagnose des vWJS führen.- J. Diagnostik des vWJS.- I. Ursachen für die Schwierigkeiten bei der Diagnostik des vWJS.- 1. Fehlen von spezifischen Testen.- 2. Erfordernis eines ganzen Befundspektrums.- 3. Variabilität der Laboratoriumsbefunde.- 4. Überlappung der Laboratoriumswerte mit dem Normalbereich.- 5. Existenz von Subtypen.- 6. Existenz von kombinierten Hämostasedefekten.- II. Untersuchungsverfahren und Laboratoriumsmethoden, die in der Diagnostik des vWJS eingesetzt werden.- 1. Anamnese.- 2. Familienuntersuchungen.- 3. Dynamik von Laboratoriumsparametern nach der Gabe von Blutderivaten.- 4. Laboratoriumsmethoden, die in der Diagnostik des vWJS Anwendung finden.- III. Vergleich der diagnostischen Wertigkeit einzelner Laboratoriumsparameter durch Untersuchung von Patientenkollektiven mit leichtem vWJS.- IV. Zusammenfassende Empfehlungen für das diagnostische Vorgehen bei Verdacht auf Vorliegen eines vWJS.- K. Therapie des vWJS.- I. Klinische Relevanz von Laboratoriumsparametern für eine suffiziente Hämostase.- 1. Klinische Relevanz von VIII: C.- 2. Klinische Relevanz der mit dem VIII:vWF assoziierten Aktivitäten.- II. Substitutionstherapie des vWJS mit Blutderivaten.- 1. Herstellung von Faktor-VIII-Konzentraten.- 2. „In vitro“-Gehalt von Faktor-VIII-Qualitäten in Plasmaderivaten.- 3. Deklaration des „in vitro“-Gehaltes von Faktor-VIII- Aktivitäten in Plasmakonzentraten.- 4. „In vivo“-Verhalten von Laboratoriumsparametern nach der Gabe von Blutderivaten bei Patienten mit vWJS.- 5. Wirksamkeit verschiedener Blutderivate in der Therapie des vWJS.- 6. Nebenwirkungen der Substitutionstherapie des vWJS mit Blutderivaten.- III. DDAVP in der Therapie des vWJS.- 1. Wirkung von DDAVP beim Subtyp I des vWJS.- 2. Wirkung von DDAVP beim Subtyp II des vWJS.- 3. Gabe von DDAVP beim Subtyp III.- 4. Aktivierung der Fibrinolyse durch DDAVP beim vWJS...- 5. Nebenwirkungen der DDAVP-Therapie.- IV. „Unspezifische“medikamentöse Therapie des vWJS.- V. Operative Eingriffe bei Patienten mit vWJS.- VI. Zusammenfassende Richtlinien für das therapeutische Vorgehen bei spontanen oder traumatischen Blutungskomplikationen sowie bei chirurgischen Eingriffen.- 1. Therapie bei leichten Blutungsepisoden.- 2. Therapie bei schweren Blutungsepisoden.- L. vWJS und Gravidität.- I. Laboratoriumsbefunde und Klinik während der Gravidität.- 1. Einfluß einer Gravidität auf die für das vWJS charakteristischen Laboratoriumsbefunde.- 2. Klinische Symptomatik bei Patientinnen mit vWJS während der Gravidität.- II. Blutungskomplikationen bei der Entbindung von Patientinnen mit vWJS.- III. Laboratoriumsbefunde und Blutungsgefährdung im Puerperium.- 1. Befunddynamik während des Puerperiums.- 2. Blutungsgefährdung im Puerperium.- Literatur.- Andere angeborene Koagulopathien. Mit 1 Abbildung und 9 Tabellen.- A. Einleitung.- B. Fibrinogen und Faktor XIII.- I. Afibrinogenämie.- II. Dysfibrinogenämie.- III. Faktor-XIII-Mangel.- C. Vitamin-K-abhängige Faktoren.- I. Prothrombinmangel.- 1. Hypoprothrombinämie.- 2. Dysprothrombinämie.- II. Faktor-VII-Mangel.- III. Faktor-X-Mangel.- IV. Protein-C- und Protein-S-Abnormalitäten.- 1. Protein-C-Mangel.- 2. Protein-S-Mangel.- 3. Protein-C-Inhibitormangel.- D. Faktor-V-Mangel.- E. Faktor-XI-Mangel.- F. Kontaktfaktoren.- I. Faktor-XII-Mangel.- II. Präkallikreinmangel.- III. Kininogenmangel.- G. Inhibitoren.- I. Antithrombin-III-Mangel.- II. ?2-Makroglobulinmangel.- III. ?1-Antitrypsinmangel.- IV. Abnormes ?1-Antitrypsin.- V. Cl-Inhibitormangel.- H. Fibrinolyse.- I. Plasminogenmangel.- II. ?2-Antiplasminmangel.- III. Erhöhter Plasminogenaktivatorspiegel.- IV. Erhöhter Antiplasminogenaktivatorspiegel.- V. Gestörte Freisetzung von Gewebsaktivator.- I. Kombinierte angeborene Koagulopathien.- Literatur.- Erworbene Koagulopathien.- Vitamin-K-Resorptions- und Verwertungsstörungen, Hämostasedefekte bei Lebererkrankungen. Mit 9 Abbildungen und 10 Tabellen.- A. Einleitung.- I. Allgemeine Vorbemerkungen.- II. Bildungsstätten der Faktoren des Gerinnungs- und fibrinolytischen Systems.- 1. Intrahepatisch.- 2. Extrahepatisch.- III. Eignung der Gerinnungsfaktoren zur Beurteilung der Leberfunktion.- IV. Methodik.- B. Hämostasedefekte bei Lebererkrankungen.- I. Verhalten der einzelnen Gerinnungsfaktoren bei Lebererkrankungen.- 1. Fibrinogen, SFMC und FDP.- 2. Die Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (II, VII, IX, X, Protein C).- 3. Faktor V.- 4. Faktor VIII.- 5. Die Gerinnungsfaktoren der Vorphase.- 6. Faktor XIII.- 7. Fibronektin.- 8. Inhibitoren des Gerinnungssystems.- 9. Faktoren des fibrinolytischen Systems.- 10. Thrombozytenzahl und Funktion.- 11. Umsatzstörungen.- II. Hämostasedefekte bei den einzelnen Lebererkrankungen....- 1. Akute Hepatitis.- 2. Fulminante Hepatitis.- 3. Chronische Lebererkrankungen.- 4. Fettleber.- 5. Leberschädigungen durch Zirkulationsstörungen.- 6. Cholostase.- 7. Leberveränderungen nach Knochenmarkstransplantation.- 8. Primäre und sekundäre Lebertumore.- 9. Toxische Leberschädigungen.- 10. Großchirurgische Eingriffe an der Leber.- 11. Hämorrhagische Diathesen.- 12. Therapie.- C. Vitamin-K-Resorptions- und Verwertungsstörungen.- I. Verminderung des verfügbaren Vitamin K.- 1. Vitamin-K-Mangel.- 2. Resorptionsstörungen.- 3. Verhalten bei Neugeborenen.- II. Vitamin K-Verwertungsstörungen.- 1. Fehlen der Peptidketten (Gerinnungsfaktoren-Vorstufen).- 2. Verhinderung der Vitamin-K-Wirkung (Vitamin-K- Antagonisten).- 3. Angeborene Störungen des Vitamin-K-Zyklus.- III. Klinik des Vitamin-K-Mangels.- IV. Therapie.- Literatur.- Hämorrhagische Diathesen des Neugeborenen. Mit 13 Abbildungen und 15 Tabellen.- A. Physiologie der Neugeborenen-Hämostase.- I. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Blutgerinnung.- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- II. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Fibrinolyse.- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- III. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Thrombozyten....- 1. Pränatale Periode.- 2. Natale Periode.- 3. Postnatale Periode.- IV. Entwicklungsbedingte Besonderheiten der Blutgefäße.- B. Pathologie der Neugeborenen-Hämostase.- I. Störungen im Blutgerinnungs- und Fibrinolysesystem.- 1. Hereditäre Koagulopathien.- 2. Erworbene Koagulopathien.- II. Gefäßbedingte Blutungen.- 1. Geburtstraumatische Blutungen.- 2. Hirnblutungen bei Frühgeborenen.- 3. Lungenblutungen Neugeborener.- III. Iatrogene Störungen der Gerinnung.- Literatur.- Immunkoagulopathien. Mit 2 Abbildungen und 1 Tabelle.- A. Inhibitoren, die Gerinnungsfaktoren inaktivieren.- I. Faktor-VHI-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Laboratoriumsbefunde.- 4. Klinik.- 5. Therapie.- II. Faktor-IX-Inhibitoren.- 1. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 2. Klinik.- 3. Spontanverlauf und Therapie.- III. Inhibitoren gegen Faktoren der Kontaktphase.- 1. Spezifisch gegen Faktor XI gerichtete Inhibitoren.- 2. Gegen Faktor XI und XII gerichtete Inhibitoren.- 3. Inhibitoren gegen Faktor XII.- IV. Faktor-V-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Klinik.- 4. Spontanverlauf und Therapie.- V. Prothrombininhibitoren.- VI. Faktor-XIII-Inhibitoren.- 1. Vorkommen.- 2. Biologische und biochemische Eigenschaften.- 3. Klinik.- VII. Inhibitoren gegen Fibrinogen.- B. Inhibitoren, die den Gerinnungsablauf hemmen, ohne Gerinnungsfaktoren zu inaktivieren.- I. Lupusinhibitor (LI).- 1. Vorkommen.- 2. Wirkungsmechanismus.- 3. Immunologische Eigenschaften des Lupusinhibitor.- 4. Laboratoriumsdiagnose.- 5. Klinische Symptomatik.- 6. Verlauf und Therapie.- II. Inhibitoren gegen Fibrinogen, die zu Funktionsstörungen des Fibrinogenmoleküls führen.- 1. Inhibitoren der Fibrinpolymerisation.- 2. Inhibitoren, die die Freisetzung von Fibrinopeptiden hemmen.- 3. Inhibitoren gegen die Quervernetzungsstellen.- Literatur.- Hämostasedefekte durch Umsatzstörungen bei soliden Tumoren und malignen hämatologischen Systemerkrankungen. Mit 2 Tabellen.- A. Einleitung.- B. Pathophysiologie der Umsatzstörung.- I. Tumorspezifische Trigger der akzelerierten intravasalen Gerinnung.- II. Unspezifische Trigger der Umsatzstörung.- III. Entwicklung und Verlauf der Umsatzstörung.- C. Klinik der Umsatzstörung.- I. Venöse Thrombosen und Lungenarterienembolien.- II. Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie.- III. Komplikationen durch akute Verbrauchskoagulopathien ohne Hämolysezeichen.- IV. Übersicht der nicht durch Umsatzstörungen verursachten Hämostasedefekte.- Literatur.