Blut Und Blutkrankheiten: Teil 5 Krankheiten Des Lymphocytären Systems

ISBN-13: 9783642655968 / Niemiecki / Miękka / 2011 / 468 str.

H. Begemann

Opis

Der vorliegende Teilband muB mit den - wie wir hoffen, in rascher Folge erscheinenden - Teilbanden II/3 und II/4 als Einheit gesehen werden. In diesen Banden werden Physiologie und Pathologie der leukocytaren und retikularen Zell systeme dargestellt. Die Gliederung dieses Stoffes in drei Teilbande hat technische und fachliche Griinde. Der verarbeitete und vorgelegte Wissensstoff ist so umfang reich, daB er nicht in einem Teilband. - wie das urspriinglich vorgesehen wa- untergebracht werden konnte. Wichtiger ist die Notwendigkeit, die von den ein zelnen Autoren zu bearbeitenden Kapitel zu verkleinern. Eine solche starker gegliederte Aufteilung wird der zllnehmenden Spezialisierung gerecht und kommt der allgemein bekannten beruflichen lind literarischen Dberlastung der einzelnen Kollegen entgegen. Die Verkleinerung der Einzelbande ermoglicht dariiber hinaus eine verhaltnismaBig rasche Veroffentlichung bereits fertiggestellter Kapitel und vermeidet die fUr Autoren und Leser gleich argerlichen Wartezeiten zwischen Ausarbeitung und Publikation. Dervorliegende Band bringt Krankheitsbilder aus der Pathologie des lympha tischen Systems. Die Aufnahme der sog. Paraproteinamien in diesen Band mag altere Hamatologen zunachst befremden, sie ist auf Grund cytogenetischer Er wagungen folgerichtig. Ohne Zweifel waren Kapitel iiber das Lymphosarkom und die chronische lymphatische Leukamie an dieser Stelle wiinschenswert gewesen. Diese Kapitel sind noch nicht fertiggestellt und miissen in einem weiteren Teil band erscheinen. Die Darstellung dieser Krankheitsbilder zusammen mit Retikulo sarkom und Retikulosen bzw. den iibrigen Leukamieformen sind unter klinisch pragmatischen Gesichtspunkten sicherlich auch gerechtfertigt. Danken mochte ich an dieser Stelle allen Autoren des vorliegenden Teilbandes."

Spis treści

Lymphocytosis infectiosa.- Definition.- Historisches.- Häufigkeit, Vorkommen und Epidemiologie.- Alters- und Gesehlechtsverteilung.- Klinisches Bild.- Klinischer Befund.- Laborbefunde.- Knochenmark.- Lymphknoten.- Weitere Laborbefunde.- Serologische, bakteriologische, parasitologische und virologische Befunde.- Verlauf und Prognose.- Differentialdiagnose.- Ätiologie.- Therapie.- Literatur.- Die infektiöse Mononucléose.- Synonyma.- Definition.- Historisches.- Epidemiologie.- Klinisches Bild.- Klinischer Befund.- Laborbefunde.- Hämatologische Befunde: Peripheres Blutbild.- Veränderungen des Knochenmarks.- Cytologische und histologische Veränderungen anderer Gewebe Lymphknoten S. 24 — Milz S. 25 — Leber S. 26.- Serologische Befunde.- Falsch positive heterophile infektiöse Mononucleose-Antikörper.- Anti-i-Antikörper.- Unspezifische serologische Reaktionen bei infektiöser Mononucleose.- Weitere Laborbefunde.- Verlauf, Prognose und Letalität.- Diagnose und Differentialdiagnose.- Die seronegative infektiöse Mononucleose.- Ätiologie und Pathogenese Antikörperbildung S. 44 — Kinetische Untersuchungen S. 45.- Therapie.- Literatur.- Burkitt-Tumor.- Synonyma.- Definition.- Historisches.- Häufigkeit und geographische Verteilung.- 1. Gebiete mit endemischem Vorkommen des BT.- 2. Gebiete mit sporadischem Vorkommen des BT Südafrika S. 59 — Südamerika S. 59.- 3. Gebiete mit nur seltenem Vorkommen des BT.- Alters- lind Geschlechtsverteilung, rassische Häufung.- Klinisches Bild.- Klinischer Befund.- Abdominelle Tumoren.- Befall des Nervensystems.- Intrakranielle Tumoren.- Skelet-Befall außerhalb des Gesichts.- Weitere Manifestationen des BT.- Röntgenuntersuchungen.- Laborbefunde.- Blutbild.- Knochenmark.- Weitere Blutbefunde.- Tumorcytologie.- Tumorhistologie.- Cytochemie und Histochemie.- Ribonucleinsäure (RNS).- Lipide.- PAS Per jodsäure-Schiff Reaktion.- Enzyme.- Ultrastruktur der BT-Zellen.- Gewebekulturen mit BT-Zellen.- Cytogenetische Untersuchungen.- Bildung von Interferon, Immunglobulinen und Antikörpern in der Gewebekultur.- Zellkinetische Untersuchungen.- Immunologische Untersuchungen.- Intracellular Antigene.- Cytotoxische und Wachstumshemmungs-Tests.- Zellmembran-Antigene.- Immunologische Untersuchungen an BT-Patienten.- Prognose, Verlauf und besondere Verlaufsformen.- Beziehungen zu anderen Krankheiten.- Differentialdiagnose.- Ätiologie und Pathogenese.- Therapie.- Literatur.- Die Lymphogranulomatose (Morbus Sternberg, malignes Granulom, Hodgkinsche Krankheit).- Historisches — Begriffsbestimmung — Form und Stadieneinteilung.- Häufigkeit, Vorkommen, Verbreitung.- Lebensalter, Geschlechtsverteilung, familiäres Auftreten, Schwangerschaft, jahres zeitliche Incidenz.- Krankheitsdauer, Prognose.- Beziehungen zu anderen Erkrankungen.- Das klinische Bild Vorgeschichte S. 123 — Symptomatologie S. 124 — Die Lymphknotenschwellungen S. 126 — Pulmonale Form S. 131 — Pleura Veränderungen S. 132 — Trachea und Bronchien S. 132 — Herzbeutel S. 132 — Thymus S 132 — Abdominale Lymphknotenschwellung S. 133 — Milzbefall S. 133 — Die Leber S. 134 — Verdauungstrakt S. 134 — Oesophagus S. 135 — Darmbeteiligung S. 135 — Pankreas S. 136 — Lymphatischer Rachenring S. 136 — Skeletsystem S. 137 — Hautveränderungen S. 138 — Alterationen des Nervensystems S. 139 — Urogenital-Trakt S. 141 — Drüsen mit innerer Sekretion S. 141.- Laboratoriumsbefunde Das Blutbild S. 141 — Der Knochenmarksbefund S. 144 — Die Blutkörperchensenkung S. 144 — Serum-Eiweißkörper S. 145 — Der Harn S..- Immunologische Befunde und Entzündungsreaktion.- Pathologische Anatomie, Histologie, Cytologie Der autoptische Befund S. 151 — Histologisches Bild S. 151 — Die Cytologie des Lymphknoten-Punktats S. 152.- Spezielle Verlaiifsformen der Lymphogranulomatose Das sog Paragranulom S. 159 — Das Hodgkin-Sarkom S 161 — Die akute Lymphogranulomatose S. 162.- Diagnose und Differentialdiagnose.- Therapie Die Strahlenbehandlung S. 168 — Cytostatica S. 172 — ACTH, Nebennieren-Rinden-Steroide S. 178 — Sequenz- oder Kombinationstherapie S. 178 — Phenylbutazon S. 179 — Chirurgische Maßnahmen S. 180 — Allgemein roborierende Maßnahmen S. 181.- Ätiologie und Pathogenese Infektiöse Genese S. 182 — Blastomatöse Erkrankungen S. 185.- Literatur.- Die Letterer-Christiansehe Krankheit (Histiocytosis X) (Die Hand-Schüller-Christiansche Erkrankung, die Letterer-Siwesche Erkrankung, das eosinophile Knochengranulom).- Geschichtliches und Definition Xanthomatose Retikulose S. 213 — Aleukämische Retikulose S. 213 — Eosinophiles Knochengranulom S. 213.- Häufigkeit, Alter, Geschlecht, rassische Verteilung.- Das klinische Bild.- Blut und Laboratoriumsbefunde Das Blutbild S. 220 — Die humoralen Blutbefunde S. 221.- Histologie und formale Genese der Speicherzellen.- Differentialdiagnose.- Therapie.- Prognose.- Pathogenese und Ätiologie.- Literatur.- Das Großfollikuläre Lymphoblastom.- Synonyma.- Definition.- Historisches.- Häufigkeit, Alters- und Geschlechtsverteilung.- Klinisches Bild.- Klinischer Befund.- Laborbefunde Blutbild S. 232 — Knochenmark S. 232.- Humorale Befunde.- Histologische und cytologische Befunde des lymphatischen Gewebes.- Ultrastruktur des Lymphknotens bei GL.- Cytogenetische Untersuchungen.- Verlauf und Prognose.- Differentialdiagnose.- Pathogenese und Ätiologie.- Therapie.- Chirurgische Maßnahmen.- Strahlentherapie.- Chemotherapie.- Corticosteroide.- Andere Therapieformen.- Literatur.- Paraproteinämisehe HämoMastosen.- I. Einleitung und historischer Rückblick.- II. Definition und Nomenklatur der normalen Immunglobuline, der Paraproteine und paraproteinämischen Hämoblastosen.- 1. „Normale Immunglobuline“.- 2. „Paraproteine“.- 3. Paraproteinämisehe Hämoblastosen.- III. Struktur und Einteilung der normalen Immunglobuline und Paraproteine.- Allgemeine Übersicht.- IV. Konzentration, physiko-chemisehe Eigenschaften, Umsatz und Bildungsort der Immunglobuline.- V. Häufigkeit, Alters- und Geschlechtsverteilimg bei Paraproteinämien.- 1. Relative Häufigkeit.- 2. Alters- und Geschlechtsverteilung.- 3. Häufigkeit von Paraproteinämien nach der Klasse der schweren und dem Typ der leichten Ketten.- VI. Proteinanalytische Untersuchungen bei Paraproteinämien.- 1. Gesamteiweiß.- 2. Elektrophoretische Untersuchungen.- a) M-Gradient.- ?) Position des M-Gradienten.- ?) Konzentration des M-Gradienten.- b) Albumin, ?1 und ?2-Globulin-Konzentration.- 3. Immunelektrophoretische Untersuchungen.- a) IgG-Paraproteinämie.- b) IgA-Paraproteinämie.- c) IgM-Paraproteinämie.- d) IgD- und IgE-Paraproteinämien.- e) ?-L (Bence-Jones) monoclonale Gammopathie.- f) Doppelparaproteinämie.- 4. Stärkegelelektrophoretische Untersuchungen.- 5. Ultrazentrifugenuntersuchungen.- 6. Quantitativ-immunologische Bestimmung von Serumproteinen bei Paraproteinämien.- a) Immunglobuline.- b) Albumin, Transferrin, ?2-Haptoglobin, Coeruloplasmin, ?2-Makroglobulin, ?1-Antitrypsin und ?1A-Globulin.- ?) Normalwerte.- ?) Befunde bei Paraproteinämien.- VII Das Serumgruppensystem Gc, Gm und InV bei Paraproteinämien.- VIII. Biologische Eigenschaften der Paraproteine einschließlich ihrer Antikörperfunktion.- IX. Das Plasmocytom.- 1. Ätiologie und Pathogenese.- 2. Häufigkeit, Alters-, Geschlechts- und rassische Verteilung.- 3. Symptomatologie.- a) Das klinische Bild des Plasmocytoms.- b) Hämatologische Befunde.- ?) Knochenmark.- ??) Cytologie und Histologie.- ??) Elektronenmikroskopie.- ??) Cytochemie.- ?) Blutbild.- ?) Blutgerinnung.- c) Skeletveränderungen.- d) Nierenveränderungen.- e) Eiweißbild (Serum und Urin).- ?) Kryoglobulinämie und Hyperviscositätssyndrom.- ?) Pyroglobuline.- f) Zentrales und peripheres Nervensystem.- g) Hautveränderungen.- h) Leber, Milz und Lymphknoten.- i) Gastrointestinaltrakt.- k) Augen.- l) Herz und Gefäße.- m) Elektrolyte.- ?) Calcium.- ?) Natrium, Kalium und Chlorid.- ?) Magnesium.- n) Alkalische und saure Phosphatase sowie Phosphat.- o) Harnsäure.- p) Serumeisen und Serumkupfer.- q) Serumribonuclease, Lysozym.- r) Fettstoffwechsel.- s) Sonstige Befunde.- 4. IgD-Plasmocytom.- 5. IgE-Plasmocytom.- 6. Simultanes Vorkommen anderer Erkrankungen mit Plasmocytom.- 7. Extramedulläres Plasmocytom.- 8. Solitär-medulläres Plasmocytom.- 9. Prognose und Verlauf des Plasmocytoms.- 10. Diagnose und Differenzierung des Plasmocytoms.- 11. Doppel-(oder Multi-) Paraproteinämien.- X. Makroglobulinämie oder Morbus (M) Waldenström.- 1. Ätiologie und Pathogenese.- 2. Häufigkeit, Alters-, Geschlechts- und rassische Verteilung.- 3. Symptomatologie.- a) Das klinische Bild des Morbus Waldenström.- b) Hämatologische Befunde.- ?) Knochenmark.- ??) Cytologie und Histologie.- ??) Elektronenmikroskopie.- ??) Cytochemie.- ?) Blutbild.- ?) Blutgerinnung.- c) Skeletveränderungen.- d) Nierenveränderungen.- e) Eiweißbild (Serum und Urin).- f) Zentrales und peripheres Nervensystem.- g) Hautveränderungen.- h) Leber, Milz und Lymphknoten.- i) Augen.- k) Herz und Gefäße.- l) Lungen und Pleura.- m) Elektrolyte und alkalische Phosphatase.- n) Sonstige Befunde.- 4. Simultanes Vorkommen anderer Erkrankungen mit Morbus Waldenström.- 5. Prognose und Verlauf des Morbus Waldenström.- 6. Extraossäre Tumoren.- 7. Diagnose und Differentialdiagnose.- XI. Schwerkettenkrankheit.- 1. ?-Kettenkrankheit (?CD), Franklin-Disease.- a) Klinische Symptomatologie.- b) Befunde.- ?) Peripheres Blutbild.- ?) Elektrophoretische Befunde (Serum und Urin).- ?) Immunelektrophoretische Untersuchungen.- ?) Sedimentationsanalytische Untersuchungen.- ?) Histologische Befunde.- ??) Knochenmark.- ?? Extramedulläre Organe.- ?) Sonstige Befunde.- c) Verlauf und Prognose.- 2. ?-Kettenkrankheit (?CD).- a) Alters-, Geschlechts- und geographische Häufigkeitsverteilung.- b) Klinische Symptomatologie und Verlauf.- c) Elektrophoretische Befunde.- d) Immunelektrophoretische Untersuchung (Serum und Urin).- e) Histologische und cytologische Befunde.- ?) Knochenmark.- ?) Extramedulläre Organe.- f) Röntgenologische Untersuchung des Verdauungstraktes.- g) Therapie.- 3. µ-Kettenkrankheit (µCD).- a) Elektrophoretische Untersuchung (Serum und Urin).- b) Immunelektrophoretische Untersuchung.- c) Histologische, cytologische und elektronenmikroskopische Untersuchungen.- XII. Amyloidose und Paraproteinämien.- XIII. Fakultativ-paraproteinämisehe Hämoblastosen.- XIV. Benigne, monoclonale Gammopathie.- XV Therapie.- 1. Allgemeines.- 2. Plasmocytom.- 3. Makroglobulinämie Waldenström.- Literatur.