Blut Und Blutkrankheiten: Teil 1 Allgemeine Hämatologie Und Physiopathologie Des Erythrocytären Systems

ISBN-13: 9783642950377 / Niemiecki / Miękka / 2012 / 786 str.

L. Heilmeyer

Spis treści

I. Allgemeine Hämatologie.- Einige Daten zur Geschichte der Hämatologie bis zum Anfang des 20. Jahrhunderts.- Literatur.- Die Zusammensetzung des Blutes. Das Gesamtblutvolumen.- Die physikalischen Eigenschaften des.- Die chemische Zusammensetzung des Blutplasmas.- Literatur.- Die Plasmaeiweißkörper.- Struktur und Biosynthese der Plasmaproteine.- Struktur und Biosynthese der zirkulierenden Antikörper.- Die Theorien der Antikörperbildung.- Der Gesamteiweißgehalt des Serums.- Die einzelnen Proteine des menschlichen Plasmas und ihre Funktion.- Die Präalbumine.- Das Serumalbumin.- Die Glykoproteine.- Das saure ?1-Glykoprotein.- Das ?1-Antitrypsin.- Die ?2-Globuline.- a) Das ?2-Coeruloplasmin.- b) Das ?2-Makroglobulin.- c) Das ?2-Haptoglobin.- Das Transferrin (Siderophilin).- Die Lipoproteine.- Das Fibrinogen.- Die Immunglobuline.- Weitere Serumproteine.- Das C-reaktive Protein.- Methoden zur Differenzierung der Plasmaeiweißkörper.- Die Fraktionierung der Plasmaeiweißkörper durch Proteinfällungsmethoden.- Elektrophoretische Methoden zur Trennung von Serumeiweißkörpern.- Weitere immunologische Fraktionierungsverfahren.- Die Fraktionierung der Serumeiweißkörper mit Hilfe der Ultrazentrifuge.- Weitere Verfahren zur Eiweißfraktionierung.- Die Serumlabilitätsreaktionen.- Die Blutsenkungsreaktion.- Die klinische Bedeutung der Blutkörperchensenkung.- Allgemeine Richtlinien zur Untersuchung von Plasmaeiweißkörpern.- Literatur.- Funktionelle Morphologie der Zelle.- A. Einführung.- B. Cytoplasma.- 1. Die Mitochondrien.- 2. Das endoplasmatische Reticulum.- 3. Der Golgi-Apparat.- 4. Das Grundcytoplasma.- 5. Lysosomen — Cytosomen.- C. Der Zellkern.- 1. Form und Struktur.- 2. Funktion.- 3. Chromozentren.- 4. Abnorme Chromosomen-Konstellationen.- 5. Nucleolus.- 6. Kernwand.- D. Die Mitose.- 1. Interphase.- 2. Prophase.- 3. Prometaphase.- 4. Metaphase.- 5. Anaphase.- 6. Telophase, Rekonstruktion und Cytokinese.- E. Schlußwort.- Literatur.- Cytochemie der Blutzellen.- A. Einleitung.- Zur Entwicklung der mikroskopischen Cytochemie.- Bemerkungen zur „Färbechemie“.- B. Nucleinsäuren und Proteine.- Feulgensche Nuclealreaktion.- Methylgrün-Pyronin-Färbung.- Färbung mit Gallocyanin-Chromalaun.- Fluorescenzmikroskopische Cytochemie.- Porphyrinfluorescenz.- Acridinorange-Fluorchromierung.- Immunhistochemie.- Ultraviolettmikrospektrophotometrie.- Proteine und Aminosäuren.- Das Histonprotein.- Bestimmung des Gesamtproteins der Zelle.- C. Enzyme.- I. Grundlagen und Bedeutung mikroskopisch-topochemischer Enzymnachweise an Einzelzellen.- II. Oxydoreduktasen.- 1. Aerobe Oxydasen.- Cytochromoxydase.- Peroxydase.- Hämoglobin-Nachweis mit der Peroxydase-Reaktion nach Lepehne-Undritz.- Hämoglobin-Nachweise mit den Elutionsverfahren nach Kleihauer-Betke.- 2. Dehydrogenasen.- Endogene Dehydrogenasen.- Succinatdehydrogenase.- Die von Nicotinsäureamid-adenin-dinucleotid (NAD) und Nicotinsäureamid-adenin-dinucleotidphosphat (NADP) abhängigen Dehydrogenasen.- III. Hydrolasen.- Alkalische Phosphatase.- Saure Phosphatase.- Adenosintriphosphatase (ATPase).- 5-Nucleotidase.- Esterasen.- a) Unspezifische Esterasen.- b) Naphthol-AS-D-Chloracetatesterase.- c) Lipasen.- d) Acetylcholinesterase.- Weitere Enzyme.- D. Polysaccharide.- I. Allgemeine Aspekte zur Polysaccharidcytochemie der Blutzellen.- II. Erythropoese.- III. Granulopoese.- Neutrophilenreihe.- Eosinophilenreihe.- Blutbasophile und Gewebsmastzellen.- IV. Lymphocyten.- V. Monocyten.- VI. Megakaryocyten und Plättchen.- E. Lipide.- Allgemeine Aspekte zur Fettcytochemie an Blutzellen.- Die Sudanschwarzfärbung.- Phosphatidnachweis nach Baker.- Nilblausulfatfärbung.- F. Anorganische Substanzen.- I. Eisen.- 1. Physiologie und Topochemie.- 2. Siderocyten.- 3. Sideroblasten.- 4. Sideromakrophagen im Knochenmark.- 5. Zur Differentialdiagnose zwischen Anaemia refractoria sideroblastica (Björk-man) und Erythroleukämie (DiGuglielmo).- II. Zink.- Physiologische Bedeutung und topochemischer Nachweis.- Zink in Blut- und Knochenmarkszellen.- Der topochemische Zinknachweis in Blutzellen bei verschiedenen Erkrankungen.- III. Kupfer.- Literatur.- Die diagnostischen Organpunktionen.- I. Knochenmark.- Die Aspirationspunktion.- Die Sternalpunktion.- Punktionsinstrumente.- Punktionstechnik.- Aspirationspunktion des Beckenknochens.- Dornfortsatzpunktion.- Rippenpunktion.- Weiterverarbeitung des Aspirates.- Ausstrichtechniken.- Markhämatokrit bzw. Konzentrat.- Absolute Zellzahlen.- Beurteilung des Aspirates.- Die Trepanopunktion.- Punktionsmethoden.- Methoden mit glattrandigen Nadeln.- Nadeln mit gezahntem Bohrkranz.- Wahl des Punktionsortes.- Verarbeitung des Biopsiematerials.- Indikationen.- Komplikationen.- II. Technik und allgemeine Ergebnisse der Lymphknotenpunktion.- Historisches.- Technik der Lymphknotenpunktion.- Vorgehen.- Indikationen und Bedeutung der Lymphknotenpunktion.- Beurteilung der Punktate.- Entzündliche Lymphknotenveränderungen.- a) Tuberkulose und tuberkuloide Lymphadenitiden.- b) Toxoplasmose.- c) Mononucleosis infectiosa.- Proliferative Lymphknotenerkrankungen.- Lymphknoten bei myeloischen Leukosen und Myelofibrosen.- Metastasen.- Literatur.- III. Technik und allgemeine Ergebnisse der Milzpunktion. Mit 1 Abbildung.- Historisches.- Technik.- Indikationen.- Kontraindikationen.- Auswertung.- Ergebnisse.- Literatur.- Färbemethoden.- I. Allgemeines.- Technische Vorbedingungen.- Blutentnahme.- Anfertigung der Ausstriche.- Fixieren.- Betrachtungen des Präparates.- Färbung.- II. Spezielles.- Jenner-May-Grünwald-Färbung.- Leishman-Färbung.- Wright-Färbung.- Giemsa-Färbung.- Kombinierte May-Grünwald-Giemsa-Färbung nach Pappenheim.- Schnellfärbemethode nach Boroviczény-Csemniczky.- Brillantkresylblaufärbung nach Heilmeyer und mit der Levaditi-Technik.- Literatur.- Diagnostische Anwendung von Radionukliden in der Hämatologie.- I. Bestimmung des Blutvolumens.- 1. Erythrocytenvolumen.- 2. Plasmavolumen.- 3. Gesamtblutvolumen.- IL Untersuchung des Erythrocytenumsatzes.- 1. Bestimmung der Erythrocytenlebenszeit.- 2. Lokalisation der Erythrocytensequestration.- 3. Nachweis und quantitative Bestimmung okkulter Blutungen.- III. Untersuchungen des Eisenstoffwechsels.- 1. Gastrointestinale Eisenabsorption.- 2. Eisenbindungskapazität des Serums.- 3. Intermediärer Eisenstoffwechsel.- IV. Schillingtest.- V. Szintigraphische Untersuchungen.- 1. Milz.- 2. Reticuloendotheliales System.- 3. Lymphsystem.- VI. Autoradiographische Methoden.- Literatur.- Blutgruppen und Bluttransfusion.- A. Blutgruppen.- 1. Allgemeines über Blutgruppen.- 2. Genetik der Blutgruppen.- 3. Chemische Struktur der Blutgruppen.- 4. Die verschiedenen Blutgruppen.- a) Das ABO-System.- b) Das Rh-System.- c) Das Kell-System.- d) Das Duffy-System.- e) Das Lutheran-System.- f) Das Lewis-System.- g) Das MNS-System.- h) Das P-System.- i) Weitere Gruppensysteme.- k) Leukocyten- und Thrombocytengruppen.- 1) Serum-Gruppen.- m) Esterase-Gruppen.- 5. Blutgruppen und Krankheiten.- 6. Antikörper.- 7. Blutgruppenbestimmung.- 8. Der Anti-Human-Globulintest (AHG) (Coombstest).- a) Der direkte AHG-Test.- b) Der indirekte AHG-Test.- c) Die AHG-Kettenreaktion.- 9. Fermentteste.- 10. Präcipitationsteste.- B. Bluttransfusion.- 1. Allgemeines über die Bluttransfusion.- 2. Physiologie der Bluttransfusion.- 3. Gesetzliche Bestimmungen, Verordnungen und Richtlinien.- 4. Der Blutspender.- 5. Die direkte Bluttransfusion.- 6. Die indirekte Bluttransfusion (Blutkonserventransfusion).- 7. Transfusionswege.- 8. Indikationen zur Bluttransfusion in der inneren Medizin.- Gegenindikationen.- 9. Spezialtransfusionen.- 10. Sicherungsmaßnahmen bei der Bluttransfusion.- 11. Transfusionszwischenfälle.- I. Die Hämolyse-Reaktionen.- II. Die Fieber- und Kreislaufreaktionen.- III. Die Krankheitsübertragung durch Transfusionen.- IV. Störungen durch technische Fehler.- V. Sonstige Ursachen für Transfusionszwischenfälle und -schäden.- C. Blutersatzmittel.- 1. Elektrolytlösungen.- 2. Kolloidale Lösungen.- 3. Lösungen aus menschlichen oder tierischen Blutbestandteilen.- Literatur.- II. Physiologie und Pathophysiologie des erythrocytären Systems.- Erythrocytenmorphologische Untersuchungsmethoden.- Erythrocytometrische Werte.- Erythrocytenzahl.- Entnahme und Verdünnung des Blutes.- Zählkammermethoden.- Zählapparate.- Hämoglobinbestimmung.- Allgemeines.- Hämiglobincyanidmethode.- Oxyhämoglobinmethode.- Reduziertes Hämoglobin.- Säurehämatin.- Hämoglobinskalen.- Nichtcolorimetrische Methoden.- Hämoglobinderivate.- Normalwerte.- Zellpackungsvolumen.- Allgemeines.- Chemische Methode.- Elektrische Methode.- Hämatokritmethode.- Normalwerte.- Erythrocytendurchmesser.- Mikroskopische Messung.- Price-Jones-Kurve.- Halometrie.- Normalwerte.- Färbekoeffizient (Hb-Gehalt der Einzelerythrocyten).- Mittleres Erythrocytenvolumen.- Hämoglobinkonzentration.- Mittlere Erythrocytendicke.- Erythrocytennomogramm.- Das mittlere Gewicht des Einzelerythrocyten.- Mittlere Ery throcytenoberfläche.- Sphärischer Index und Dickeindex.- Entrundungskoeffizienten.- Erythrocytenresistenz.- Bestimmung der osmotischen Resistenz.- Bestimmung der mechanischen Resistenz.- Lichtmikroskopische Untersuchungsmethoden.- Hellfeld-Durchlichtmikroskopie.- Andere Untersuchungsformen.- Elektronenmikroskopische Untersuchungsmethoden.- Literatur.- Erythropoese und Erythrocytenumsatz.- 1. Die Entstehung und Entwicklung der roten Blutzellen.- a) Die medulläre Erythropoese.- b) Die extramedulläre Erythropoese.- 2. Die Lebenszeit der Erythrocyten und die Größe des Erythrocytenumsatzes.- a) Das normale Fließgleichgewicht des erythrocytären Systems.- b) Untersuchungsmethoden.- ?) Die Bestimmung der Erythrocytenlebenszeit.- ?) Die Erfassung der Erythrocytenproduktion.- ?) Die Erfassung der Erythrocytendestruktion.- c) Normaler Erythrocytenumsatz.- d) Pathologische Veränderungen des Erythrocytenumsatzes.- e) Ineffektive Erythropoese.- 3. Die Regulation der Erythropoese.- a) Spezifische und unspezifische Regulation.- b) Sauerstoffversorgung und Hämoglobinproduktion.- c) Eigenschaften, Bildungsort und Wirkungsweise des Erythropoetins.- d) Erythropoetin bei Blutkrankheiten.- e) Die Wirkung von Kobalt auf die Erythropoese.- f) Weitere Faktoren der spezifischen humoralen Regulation.- g) Unspezifische humorale Regulation.- h) Nervöse Regulation.- Literatur.- Die Biochemie des Erythrocyten, mit Ausnahme des Hämoglobinstoffwechsels.- 1. Einleitung.- 2. Reticulocytenstoffwechsel und -reifung.- a) Reticulocytenstoffwechsel.- b) Reifungsveränderungen des Reticulocytenstoffwechseis.- c) Reifungsveränderungen der Membran.- d) Reifungsveränderungen von Zellvolumen und osmotischer Resistenz.- e) Morphologische Reifungsveränderungen.- f) Mechanismus der Reticulocytenreifung.- 3. Stoffwechsel des reifen Erythrocyten — Glykolyse, Pentosephosphatcyclus, Nucleosidverwertung.- a) Die Glykolyse.- ?) 2,3-Diphosphoglycerat-(DPG-)Cyclus.- ?) Funktion des 2,3-DPG-Cyclus im Erythrocyten.- ?) Die Regulation der Glykolyse.- ?) Beziehungen zwischen Glykolyse und Pentosephosphatcyclus.- ?) Substrate der Glykolyse außer Glucose.- b) Nucleotid-Stoffwechsel, Nucleoside und Lagerung.- c) Der Pentosephosphat-Cyclus.- d) Physiologische Funktionen von Glykolyse und Pentosephosphatcyclus im Erythrocyten.- ?) Die Bedeutung des ATP für die rote Zelle.- ?) Die Bedeutung der hydrierten Coenzyme NADPH und NADH und des Glutathions.- ?) Funktion des Glutathions.- ?) „Methylenblaukatalyse“.- 4. Erythrocytenmembran und Permeation.- a) Membranstruktur.- ?) Membraniipide.- ?) Membranproteine.- b) Die Membranpermeabilität.- ?) Aktiver Kationentransport und Volumenregulation.- ?) Die Permeation weiterer Elektrolyte und Nichtelektrolyte.- 5. Weitere Stoffwechselreaktionen im Erythrocyten.- 6. Die Alterung der roten Zelle.- a) Proteinveränderungen.- b) Lipidveränderungen.- c) Beziehungen zwischen Alterung und Reifung.- d) Beziehungen zwischen Alterung und Lagerung.- Literatur.- Das Hämoglobin und die Hämoglobinanomalien.- Das Molekül.- Spektrale Eigenschaften.- Funktionelle Eigenschaften.- Sauerstofftransport.- Beeinflussung von Form und Lage der O2-Gleichgewichtskurve.- Kohlendioxydtransport.- Blutfarbstoff als Puffer.- Kohlenmonoxydbindung.- Die normalen Hämoglobintypen.- Anomale Hämoglobine.- Vererbung.- Thalassämie.- Hereditäre Persistenz von Hb F.- Erworbene Hb-Anomalien.- Diagnostische Methoden.- Vorkommen von Hb-Anomalien.- Funktionelle, pathophysiologische und pathogenetische Eigenarten.- Hb-Anomalien und Selektion.- Literatur.- Grundzüge des Hämoglobinstoffwechsels.- Das Hämoglobin.- Die Struktur des Häms und seine Synthese.- Die Hämsynthese.- Die chemischen Schritte der Hämsynthese.- Klinische Methoden zur Erfassung von Störungen der Hämsynthese.- Der Hämoglobinabbau.- Das Bilirubin.- Schicksal des Bilirubins.- Schicksal des Bilirubins im Darm. — Die Urobiline.- Die Dipyrrole.- Das Pentdyopent.- Die Harnfarbstoffe.- Prüfung des Hämoglobinabbaus durch Verabreichung von radioaktiv markiertem Glycin.- Die quantitative Erfassung der Urobilinausscheidung.- Die Resorptionsfrage.- Die Bedeutung der Leberfunktion, der Urobilinquotient.- Urobilinzerstörung in Darm und Leber.- Die Frage der Thesaurierung.- Kosteinflüsse.- Andere Quellen der Urobilinbildung, Kritik der Whippleschen Theorie.- Geht Hb quantitativ in Urobilin über ?.- Messung der Harn- und Serumfarbe.- Die Größe der normalen Urobilinausscheidung. Der Urobilinmauserungsindex. Die Lebensdauer der Erythrocyten.- Literatur.- Der Eisenstoffwechsel.- Der Eisenbestand.- Der Eisenbedarf.- Die Eisenresorption.- Die Regulation der Eisenresorption.- Das Plasmaeisen und der Eisentransport.- Das eisenbindende Protein (Transferrin, Siderophilin).- Die Eisenausscheidung und Eisenstoffwechselregulation.- Die Eisenspeicherung.- Methoden zur Schätzung des Speichereisens.- Ferrokinetik.- Literatur.