Blut Und Blutkrankheiten: Fünfte Völlig Neu Bearbeitete Und Erweiterte Auflage

ISBN-13: 9783642678660 / Niemiecki / Miękka / 2012 / 681 str.

H. Begemann; K. Bremer; S. A. Buchner

Opis

Nach mehrjahriger Vorarbeit liegt nunmehr der Teilband Il/7 des Handbuchs der inneren Medizin vor. Damit ist die Darstellung der Pathophysiologie der roten und weiBen Blutkorperchen abgeschlossen. Der jetzt vorliegende Band befaBt sich inhaltlich mit den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen, also einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen, die der Lymphogranulomatose als einer wohlumschriebenen Entitat gegeniibergestellt werden. Ohne Zweifel ergeben sich damit inhaltliche Beziehungen zwischen diesem Band und friiher erschienenen Te ilbiind en, vor allem dem Band Il/5. Uberschneidungen wurden jedoch vermieden. Das war ohne groBere Schwierigkeiten moglich, da die Grup pierung der einzelnen Krankheitsbilder im Konzept der Non-Hodgkin-Lym phome anderen Gesichtspunkten folgt als die dem Band Il/5 zugrundeliegende "historische" Einteilung der Lymphknotenerkrankungen. Die verschiedenen Ka pitel des vorliegenden Bandes befassen sich im ersten Teil mit grundsatzlichen Fragen der hier angesprochenen Krankheitsgruppe: Einteilungsprinzipien, Pa thogenese, Atiologie, Morphologie, Immunologie und Zytogenese. Sehr ausfiihr lich wird dabei auf die Klassifizierungsunterschiede im angloamerikanischen Schrifttum einerseits und dem deutschen andererseits eingegangen. Durch ver schiedene Arbeitsgesprache wurden in den letzten Jahren die bestehenden Diffe renzen soweit gekliirt, daB eine vergleichende Darstellung moglich ist und sogar partie lie Ubereinkiinfte erzielt wurden. Ein Aspekt des vorliegenden Bandes ist jedenfalls der Versuch, dem Leser (auch dem Experten) zu helfen, die groBe und vielschichtige Krankheitsgruppe der Non-Hodgkin-Lymphome besser zu durchschauen und sicherer mit ihr umzugehen. Das letzte groBe klinische Kapitel befaBt sich fast ausschlieBlich mit den hochmalignen Krankheitsbildern unter den Lymphknotenerkrankungen.

Spis treści

Systematik der Non-Hodgkin-Lymphome.- A. Zur Geschichte der Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome.- B. Vergleich der wichtigsten Lymphomklassifikationen.- C. Häufigkeit der einzelnen Lymphomklassen.- D. Definition, Morphologie und Ableitung der einzelnen Lymphomarten.- I. Lymphozytische Lymphome (m.L., lymphocytic).- 1. Chronische lymphatische Leukämie (CLL).- 2. Prolymphozyten-Leukämie.- 3. Haarzellen-Leukämie (HZL).- 4. Mycosis fungoides.- 5. Sézary-Syndrom.- 6. T-Zonen-Lymphom.- II. Lymphome sekretorisches Ig bildender Zellen.- 1. Plasmozytom.- 2. Lymphoplasmozytisch/lymphoplasmozytoides (LP) Immunozytom (m.L, lymphoplasmocytic/lymphoplasmocytoid).- III. Lymphome der Keimzentrumszellen (KZZ).- 1. Zentroblastisches/zentrozytisches Lymphom.- 2. Zentrozytisches Lymphom.- 3. Zentroblastisches Lymphom.- IV. Lymphoblastische Lymphome.- 1. Burkitt-Lymphom und Lymphom vom Burkitt-Typ.- 2. Lymphoblastisches Lymphom vom „Convoluted Cell Type“.- 3. Lymphoblastische Lymphome unklassifiziert.- V. Immunoblastisches Sarkom.- VI. Retikulosarkom.- E. Anhang.- Immunoblastische Lymphadenopathie.- Literatur.- Ätiologie und Pathogenese der Non-Hodgkin-Lymphome.- A. Einleitung.- B. Ätiologie.- I. Hinweise auf eine Virusätiologie.- 1. Zytogenetische Untersuchungen.- 2. Epidemiologische Untersuchungen.- 3. Onkogene Viren.- II. Genetische Faktoren.- III. Störungen des Immunsystems.- 1. Angeborene Immundefekte.- 2. Autoimmunerkrankungen.- 3. Chronische Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion.- 4. Medikamente und andere chemische Agenzien.- IV. Strahlenexposition.- V. Karzinogenese verhindernde Systeme.- C. Pathogenese.- I. Struktur und Funktion des menschlichen lymphatischen Zellsystems.- II. Oberflächencharakteristika menschlicher T- und B-Lymphozyten..- III. Korrelation der NHL-Entitäten zur B- und T-Zellentwicklungsreihe.- 1. Lymphoblastische Lymphome.- 2. Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom.- 3. Weitere lymphozytische T-Zell-Lymphome.- 4. Lymphozytische B-Zell-Lymphome.- 5. B-immunoblastische Lymphome.- 6. Lymphome der Keimzentrumszellen.- 7. Lymphome der sekretorisches Immunoglobulin bildenden Zellen.- IV. Regulation des lymphatischen Systems.- V. Kinetik der Lymphomzellen.- 1. Wachstum von malignen Lymphomen.- 2. Zellzykluszeiten.- 3. Wachstumsfraktion.- 4. Lymphknotenzellpopulationen.- 5. Zellneubildung.- 6. Beziehungen zwischen Zellproduktion und Zelluntergang bei NHL.- 7. Zirkulation und Rezirkulation.- Literatur.- Klinik der malignen Lymphome.- A. Retikulo- und Lymphosarkome.- I. Epidemiologie.- 1. Vorkommen (Inzidenz).- 2. Alter.- 3. Geschlecht.- II. Klinisch-histopathologische Korrelationen.- 1. Beschwerden inkl. Allgemeinsymptome.- 2. Initiale Manifestationen.- III. Klinisch-pathologische Korrelationen.- 1. Noduläre (follikuläre) Lymphome.- 2. Diffuse Lymphome.- IV. Diagnostik.- 1. Morphologische Untersuchung des Knochenmarks.- 2. Radiologische Untersuchungen.- 3. Lymphographie.- 4. Szintigraphische Diagnostik.- 5. Bioptische Untersuchungen von Organen des Abdomens.- 6. Ultraschalldiagnostik.- 7. Die computerisierte Tomographie (CT).- V. Die Stadieneinteilung — das sog. „Staging“.- 1. Das Vorgehen in der Praxis.- 2. Das „Re-Staging“.- 3. Die Ann-Arbor-Klassifikation.- 4. Kritik an der Ann-Arbor-Klassifikation — Vorschläge für neue Einteilungsprinzipien.- 5. Zusammenfassung.- VI. Organmanifestationen.- 1. Kopf und Hals.- 2. Thorax und intrathorakale Manifestationen.- 3. Maligne Lymphome des Gastrointestinaltraktes.- 4. Nicht-gastrointestinale, abdominale Lymphome.- 5. Andere extranodale maligne Lymphome.- VII. Immunologie.- 1. Molekulare Mediatoren und ihre klinische Bedeutung.- 2. Tumorassoziierte Antigene.- 3. Antigene des Histokompatibilitätssystems (HL-A).- 4. Die zellständige Immunität.- 5. Die humorale Immunität.- 6. Antikörper (AK) gegen das Epstein-Barr-Virus (EBV).- 7. Das Komplementsystem.- 8. Lymphozytäre Oberflächenmarker.- 9. Infektionen.- 10. Autoimmunopathien.- 11. Zusammenfassung.- VIII. Zytogenetik.- IX. Andere Laborbefunde.- 1. Blutbild.- 2. Knochenmark.- 3. Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG).- 4. Plasma-Proteine.- 5. Enzyme im Serum.- 6. Harnsäure.- 7. Serum-Kupfer.- 8. Serum-Eisen.- 9. Spurenelemente (Zn, Mg).- 10. Paraneoplastische Syndrome.- X. Therapie.- 1. Chirurgie.- 2. Radiotherapie.- 3. Chemotherapie.- 4. Immunotherapie.- 5. Kombination von Strahlen- und Chemotherapie.- 6. Besondere Indikationen zur Therapie.- 7. Therapeutische Schlußbemerkungen.- 8. Sind NHL heilbar?.- B. Mycosis fungoides..- I. Definition.- II. Historische Aspekte.- III. Häufigkeit, Geschlechts- und Altersverteilung.- IV. Klinisches Bild.- 1. Innenorganbeteiligung.- 2. Laborbefunde.- V. Histologie.- VI. Elektronenmikroskopie.- VII. Immunzytologische und enzymzytologische Befunde in Haut und Blut bei Mycosis fungoides.- VIII. Prognose.- IX. Pathogenese.- X. Ätiologie.- XI. Therapie.- 1. Röntgen-Weichstrahltherapie.- 2. Hochvolttherapie.- 3. Chemotherapie.- 4. Immunotherapie.- C. Sézary-Syndrom.- I. Definition.- II. Historische Aspekte.- III. Klinisches Bild.- 1. Beteiligung innerer Organe.- 2. Verlauf und Prognose.- 3. Laborbefunde.- IV. Histologie der Haut.- V. Elektronenmikroskopische Befunde.- VI. Ätiologie und Pathogenese.- VII. Therapie.- D. Haarzell-Leukämie (Hairy Cell Leukemia; HCL).- I. Definition.- II. Historisches.- III. Nomenklatur und Synonyma.- IV. Epidemiologie.- V. Klinisches Bild.- 1. Beschwerden.- 2. Klinische Befunde.- 3. Laborbefunde.- VI. Zytochemie.- 1. Die unspezifische Esterase.- 2. Die saure Tartrat-resistente Phosphatase (TRAP).- 3. Alkalische Phosphatase (ALP).- 4. Peroxidase (POX).- 5. Die ?-Naphthol-AS-D-chloracetat-Esterase.- 6. Die ?-Glucuronidase.- 7. Die PAS-Reaktion (Periodic Acid-Schiff Reaction).- 8. Sudan-black B.- 9. Andere.- VII. Pathologie.- 1. Lichtmikroskopie der HC.- 2. Ultrastruktur der HC.- 3. Knochenmark.- 4. Milz.- 5. Leber.- 6. Lymphknoten.- VIII. Zytogenetik.- IX. Pathophysiologie.- X. Immunologie.- XI. Biochemie.- XII. Diagnose und Differentialdiagnose.- XIII. Verlauf und Komplikationen.- XIV. Therapie.- 1. Splenektomie.- 2. Radiotherapie.- 3. Chemotherapie.- 4. Leukophorese.- XV. Pathogenese.- 1. Membranrezeptoren.- 2. Membranglobuline (SIg).- 3. Phagozytäre Aspekte.- 4. Herkunft der HC.- Literatur.