Angeborene, Früh Erworbene, Heredo-Familiäre Erkrankungen: Sechszehnter Band

ISBN-13: 9783642888830 / Niemiecki / Miękka / 1936 / 1172 str.

H. Curschmann; O. Gagel; E. Gamper

Spis treści

Angeborene oder früh erworbene Krankheiten des Zentralnervensystems.- Störungen der Anlage (Mißbildungen) des Gehirns.- I. Störungen der Windungsanlage (Mikrogyrie, Pachygyrie, Agyrie).- II. Megalencephalie.- III. Spaltbildungen des Gehirns (Anencephalie und Cephalocele), Balkenmangel.- IV. Arhinencephalie und Cyclopie.- Literatur.- Der Mongolismus.- Lobäre Sklerose. Hemiatrophia cerebri.- Status marmoratus (Vogtsche Krankheit). Plaques fibromyeliniques.- Cerebrale Kinderlähmung.- I. Ätiologie.- 1. Innere Krankheitsursachen.- 2. Äußere Krankheitsursachen.- a) Während der Gravidität einwirkende Schädlichkeiten.- b) Das Geburtstrauma.- c) Nach der Geburt einwirkende Schädlichkeiten.- II. Pathologische Anatomie.- III. Normale und pathologische Entwicklung der motorischen Funktionen beim Kind (pathologische Physiologie).- IV. Symptomatologie.- 1. Die motorischen Störungen.- a) Die hemiplegische Form.- b) Doppelseitige (para- und diplegische) Formen.- 2. Koordinations- und Tonusstörungen.- 3. Sprachstörungen.- 4. Sensible und sensorische Störungen.- 5. Trophische und Wachstumsstörungen.- 6. Sekundäre Veränderungen des Skelets.- 7. Epileptische Anfälle.- 8. Psychische Störungen.- V. Verlauf und Prognose.- VI. Diagnose.- VII. Prophylaxe.- VIII. Therapie.- 1. Kausale Therapie.- 2. Symptomatische Therapie.- Behandlung dei Pyramidenbahnläsionen.- Extrapyramidale Störungen.- Literatur.- Angeborene Muskeldefekte und angeborene Beweglichkeitsstörungen im Gehirnnervenbereich.- Begriffsbestimmung.- Klinische Symptomatologie und anatomische Befunde bei angeborenen Muskeldefekten.- Symptomatologie und anatomische Befunde bei den angeborenen Beweglichkeitsstörungen im Gehirnner venbereich.- Okulare Formen.- Faciale Formen.- Bulbäre Formen.- Die Entwicklungsphysiologie der angeborenen Muskeldefekte und Beweglichkeitsstörungen im Gehirnbereich.- Diagnose.- Therapie.- Literatur.- Mißbildungen Des Rückenmarks.- Entwicklung des Rückenmarks.- Entwicklungsstörungen.- Amyelie.- Rachischisis posterior.- Myelocele (Myelomeningocele).- Anatomischer Befund.- Mikroskopische Beschreibung.- Die Zweiteilung des Rückenmarks (Diplomyelie, Diastematomyelie).- Myelocystocele (Hydromyelocele).- Myelocystomeningocele dorsalis (Muscatello).- Myelocystomeningocele ventralis (Muscatello).- Myelocystomeningocele dorsoventralis (Muscatello).- Meningocele.- Spina bifida occulta.- Hydromyelie.- Anatomie.- Heterotopien des Rückenmarks.- Literatur.- Erbliche organische Nervenkrankheiten.- Allgemeine Einleitung.- Grundbegriffe und Grundtatsachen.- Heredodegeneration.- Vererbungsarten.- Abweichungen von den experimentell-biologisch anerkannten Erbregeln.- Einfluß von äußeren Schädlichkeiten auf erbliche Nerverleiden.- System der erblichen Nervenleiden.- Vorläufige Einteilung der erblichen Erkrankungen des Nervensystems.- Literatur.- Erkrankugen mit blastomatösem Einschlag.- Tuberöse Sklerose.- „Klassische“ Fälle.- Naevus Pringle.- Anatomische Veränderungen des Gehirns.- Herzgeschwülste.- Nierengeschwülste.- Pathogenese.- Literatur.- Neurofibromatose (Recklingshausensche Krankheit).- Hautveränderungen bei Neurofibromatose.- Veränderungen an den peripheren Nerven bei Neurofibromatose.- Veränderungen an der harten Hirnhaut bei Neurofibromatose.- Veränderungen im Zentralnervensystem bei Neurofibromatose.- Bei Morbus Recklinghausen vorkommende Degenerationszeichen.- Pathogenese der Neurofibromatose.- Prognose und Therapie.- Literatur.- Syringomyelie.- Pathologische Anatomie.- Makroskopische Beschreibung.- Mikroskopische Beschreibung.- Höhlen- und Geschwulstbildung im Rückenmark.- Höhlen- und Spaltbildung im Rückenmark bei Arachnitis proliferativa cystica.- Höhlen- und Spaltbildungen in Kombination mit Hirntumoren.- Sekundäre Veränderungen an der weißen Substanz des Rückenmarks.- Anatomische Differentialdiagnose.- Symptomatologie.- Motorische Störungen.- Motorische Ausfallserscheinungen.- Sensible Störungen.- Vegetative Störungen.- Vasomotorische Störungen.- Bulbäre Symptome.- Psychische Störungen.- Haupttypen der Syringomyelic.- Cervicaltypus.- Lumbaitypus.- Sacraltypus.- Bulbo-medullärer Typus.- Gewöhnlicher Verlauf der Syringomyelie.- Ungewöhnliche Verlaufsform der Syringomyelie.- Syringomyelie unter dem Bilde der spinalen Muskelatrophie und der amyotrophischen Lateralsklerose.- Pseudotabische Form von Syringomyelie (Oppenheim).- Syringomyelie mit vorwiegend trophischen Störungen.- Humeroscapulare Form der Syringomyelie.- Pachymeningitische Form der Syringomyelie 360..- Krankheitsbeginn und Beteiligung der Geschlechter.- Differentialdiagnose.- Pathogenese.- Ätiologie.- Prognose.- Therapie.- Literatur.- Familiäre amaurotische Idiotie.- Die juvenile Form.- Die infantile Form.- Klinik.- Literatur.- Pathologische Anatomie der Myopathien.- Pathologisch-anatomische Befunde bei Dystrophia musculorum progressiva und Dystrophia myotonica.- Pathologische Anatomie der Myotonia congenita.- Literatur.- Klinik der Myopathien.- I. Dystrophia musculorum progressiva (Erb). (Myopath. progressive Muskelatrophie).- Historisches.- Einteüung der Erbschen Krankheit.- Die infantüe atrophische Form.- Pseudohypertrophic der Muskeln.- Die juvenile Form der Muskeldystrophie.- Stoffwechsel.- Verlauf und Prognose.- Differentialdiagnose.- Anatomie und Pathogenese.- Therapie.- II. Myotonia congenita (Thomsen sche Krankheit).- Symptomatologie.- Muskulatur und Nervensystem.- Myotonische Reaktionen.- Vorkommen der Erkrankung.- Symptomatologie.- Psychisches Verhalten.- Sonderformen.- Anatomische Untersuchungen.- Differentialdiagnose, Verlauf, Therapie.- III. Myotonische Dystrophie. (Atrophische Myotonie.).- Vorkommen.- Symptomatologie.- Nervenstatus.- Muskelatrophien.- Stoffwechsel.- Besondere Formen und Komplikationen.- Pathologische Anatomie.- Verlauf und Prognose.- Differentialdiagnose.- Das Wesen der myotonischen und dystrophischen Störungen.- Therapie.- IV. Angeborene Muskelatonie. Myatonia congenita, Amyotonia congenita (H. Oppenheim).- Symptomatologie.- Verlauf.- Klinische Differentialdiagnose.- Pathologische Anatomie und Pathogenese.- Therapie.- Literatur.- Neurale Muskelatrophie.- Zur Geschichte und Begriffsbestimmung.- Vorkommen und Verbreitung.- Ätiologie.- Pathologische Anatomie.- Pathogenese.- Zur Erbbiologie.- Symptomatologie.- a) Die echte neurale Muskelatrophie.- b) Die progressive hypertrophische Neuritis.- Verlauf.- Diagnose.- Therapie.- Literatur.- Die chronisch progressiven nuclearen Amyotrophies. (Chron. progr. spinale Muskelatrophien, Aran-Duchenne, Werdnig-Hoffmann, chron. progr. Bulbärparalyse und Opthalmoplegie.) Die amyotrophische Lateralsklerose.- Spezielle Symptomatologie.- I. Amyotrophia nuclearis progressiva.- 1. Spinale Formen.- a) Primäre spinale progressive Nuclearatrophie, spinale progressive Muskelatrophie (?-Typus Aran-Duchenne).- b) Infantile hereditär-familiäre Form (Typus Werdnig-Hoffmann).- 2. Bulbo-pontine Form.- 3. Ponto-mesencephale Form. (Chronische progressive primäre nucleare Ophthalmoplegie. Ophthalmoplegia chronica progressiva).- II. Amyotrophische Lateralsklerose.- Verlauf, Dauer und Prognose.- Diagnose. Differentialdiagnose.- Pathologie und Pathogenese.- Therapie.- Anhang. Poliomyelitis chronica (subacuta).- Literatur.- Spastische Spinalparalyse.- I. Endogene oder essentielle Form der spastischen Spinalparalyse. Strümpells familiäre spastische Spinalparalyse oder Jendrassiks Heredodegeneratio spastica.- Ätiologie.- Symptomatologie.- Histopathologic.- Strukturanalyse und Pathogenese.- Diagnose.- Verlauf und Prognose.- Therapie.- II. Exogene oder symptomatische Form der spastischen Spinalparalyse.- Literatur.- Amyotrophische Lateralsklerose.- I. Essentielle oder endogen-primäre Form.- Ätiologie.- Symptomatologie.- Verlauf.- Histopathologic.- Pathogenese.- II. Symptomatische oder exogen-sekundäre Form.- Syphilitische Pseudoform der ALS.- Encephalitische Pseudoform der ALS.- Multiple sklerotische Pseudoform der ALS.- Diagnose.- Differentialdiagnose.- Therapie.- Literatur.- Die hereditäre Ataxie.- Symptomatologie.- Klinische Formen.- Verlauf.- Lues und hereditäre Ataxie.- Pathologische Anatomie.- Vererbung.- Differentialdiagnose.- Therapie.- Literatur.- Die Kleinhirnatrophien.- Die angeborenen Kleinhirnatrophien.- Die Rindenatrophien.- Die Markerkrankungen.- Die Kerndegenerationen.- Anhang. Die sekundären Atrophien.- Literatur.- Extrapyramidal-motorische Erkrankugen.- Chorea Huntington. (Huntingtonsche Krankheit, degenerative Chorea, chronisch progressive Chorea, Huntingtonscher Typenkreis.).- Geschichte der Chorea.- Erblichkeit.- Phänotypen der Chorea.- Erkrankungsalter.- Klinik.- Psychische Störungen.- Pathologische Anatomie.- Diagnose.- Literatur.- Paralysis agitans (Morbus Parkinson, Schüttellähmung).- I. Einleitung.- II. Vorkommen, Geschlechts- und Altersverteilung, Heredität.- III. Einleitungsstadium.- IV. Störungen der Motorik.- Tremor.- Haltungsanomalien.- Formgebender Tonus.- Verhalten der Muskeln bei passiver Dehnung. („Rigor“, Erhöhung der Dehnungserregbarkeit der Muskeln, adaptative Verlängerung.- Adaptive Verkürzung und Fixationsspannung der Muskeln, pseudokataleptische Erscheinungen.- Verhalten des Muskels bei elektrischer Reizung.- Chronaxie.- Verhalten der Reflexe.- Verhalten der Reaktions- und der Ausdrucksbewegungen.- Störungen der willkürlichen Einzelbewegungen und zusammengesetzter Bewegungsakte.- V. Störungen der Sensibilität.- VI. Störungen von seiten des vegetativen Nervensystems.- VII. Psychisches Verhalten.- VIII. Klinische Unterformen. Verlauf und Prognose.- IX. Differentialdiagnose.- X. Therapie.- XI. Pathologische Anatomie.- XII. Pathogenese.- Literatur.- Degeneratio hepato-lenticularis (Westphal-Strümpellsche Pseudosklerose, Wilsonsche Krankheit).- Geschichte.- Erblichkeit.- Klinik.- Pigmentanomalien.- Pathologische Anatomie und Pathogenese.- Diagnose.- Literatur.- Torsionsdystonie.- I. Name der Krankheit.- II. Vorkommen und Ätiologie.- III. Symptomatologie.- IV. Verlauf und Prognose.- V. Diagnose. Differentialdiagnose.- VI. Komplikationen.- VII. Pathologische Anatomie.- VIII. Pathogenese.- IX. Therapie.- Literatur.- Halleryordensche Krankheit.- Jakob-Creutzfeldtsche Krankheit. (Spastische Pseudosklerose Jakob).- Familiäre diffuse Sklerose. (Pelizaeus-Merzbachersche Krankheit.).- Myoklonien.- Erscheinungsform des myoklonischen Syndroms.- Vorkommen des myoklonischen Syndroms.- Chorea electrica.- Die Myoklonusepilepsie.- Epilepsie.- Organische Herde als Grundlage des myoklonischen Symptomenkomplexes.- Encephalitis.- Heredodegenerative Systemerkrankungen und Entwicklungshemmungen.- Torticollis spasticus (Schiefhals, Caput obstipum).- Pathologische Anatomie des myoklonischen Syndroms.- Pathophysiologie des myoklonischen Syndroms.- Literatur.- Hereditäre Augenerkrankungen.- 1. Funktionsdefekte der Augenmuskeln.- 2. Nystagmus und Albinismus.- 3. Heterochromie und Horner-Syndrom.- 4. Störungen des Farben- und Lichtsinnes.- Farbenblindheit.- Hemeralopie.- 5. Erkrankungen der Netzhaut.- Familiäre amaurotische Idiotie.- Familiäre Maculadegeneration.- Pigmentdegeneration der Netzhaut und verwandte Formen.- Geschwülste oder geschwulstähnliche Bildungen der Netzhaut.- 6. Sehnervenatrophie.- Schluß. Erteilung des Ehekonsenses und Unfruchtbarmachung bei hereditären Augenerkrankungen.- Literatur.- Die hereditären Erkrankungen der Cochlearis und seines Endapparates.- 1. Taubstummheit.- 2. Juvenile (kongenitale) Innenohrschwerhörigkeit.- 3. Chronische, progressive, labyrinthäre Schwerhörigkeit.- 4. Menière.- 5. Otosklerose.- Literatur.- Heredo-familiäre Nervenkrankheiten ohne anatomischen Befund.- Das erbliche Zittern.- Myasthenia gravis pseudoparalytica. (Myasthenische Paralyse, Bulbärparalyse ohne anatomischen Befund, Erbsche Krankheit.).- Symptomatologie.- Vorkommen.- Klinische Symptome.- Besondere Formen und Komplikationen.- Verlauf und Prognose.- Ätiologie.- Pathogenese.- Differentialdiagnose.- Therapie.- Literature.- Die paroxysmale Lähmung.- Tics.- Geschichtliches.- I. Funktionelle Tics.- Pathogenese, Wesen, Definition.- Ätiologie.- Klinik.- Nosologische Abgrenzung, Differentialdiagnose.- Verlauf und Prognose S..- Therapie 1082..- II. Organische Tics.- Striäre Tics.- Therapie.- Literatur.- Namenverzeichnis.