29. Hämophilie-Symposion: Hamburg 1998

ISBN-13: 9783540659297 / Niemiecki / Miękka / 1999 / 382 str.

Inge Scharrer;Wolfgang Schramm

Opis

In diesem Band wurden die Beitr ge zum 29. H mophilie-Symposium 1998 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind HIV-Infektionen, Hemmk rperh mophilie, H mophiliebehandlung 2000, medikamant s induzierte Thrombophilie und p diatrische H mostaseologie. Zahlreiche freie Redebeitr ge und Poster zur H mophilie und angrenzenden Gebieten runden diese Zusammenstellung ab.

Spis treści

Verleihung des Johann-Lukas-Schönlein-Preises 1998.- I. HIV-Infektion.- Todesursachen und Aids-Erkrankungen Hämophiler in Deutschland (Umfrageergebnisse 1998).- Epidemiologie der Hämophilie in Österreich: Sammelerhebung 1998.- Besonderheiten im Verlauf der HIV-Infektion bei Hämophilen.- II. Hemmkörperhämophilie.- Die Immunadsorption zur Behandlung von Gerinnungsinhibitoren: Ergebnisse der Wiener Gruppe.- Modifiziertes Bonn- und Malmö-Protokoll: Behandlung erworbener Hemmkörper bei Nichthämophilen.- III. Hämophiliebehandlung 2000: Hämophiliezentren, Präparate, Therapiemöglichkeiten.- Hämophilietherapie in Deutschland.- Problempunkte in der Hämophiliebehandlung.- Qualitätsmanagement und Qualitätssicherung in der Hämophiliebehandlung (aus der Sicht des Bonner Hämophiliezentrums).- Qualitätsanforderungen der Kostenträger.- IV. Medikamentös induzierte Thrombophilie.- Thromboserisiko von Faktor-V-Leiden-Mutationsträgerinnen unter oraler Kontrazeption: Vorschlag für ein selektives Screening dieser Mutation.- Sinusthrombose — eine Komplikation der Asparaginasetherapie bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie (ALL) und Hyperhomozysteinämie.- Thrombophilie bei akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) und Mukoviszidose.- V. Pädiatrische Hämostaseologie.- Hereditäre Thrombophiliefaktoren bei ischämischen Hirninfarkten und Sinusvenenthrombosen im Kindesalter: eine retrospektive Studie.- Erfolgreiche Lysetherapie mit rt-PA (Actilyse) und Befunde der Thrombophiliediagnostik bei einem 12jährigen Mädchen mit Becken-Bein-Venenthrombose.- Analyse von Genmutationen bei hereditärem Faktor-VII-Mangel.- Plasma-Vitamin-K-Spiegel nach intravenöser Verabreichung von mizellarem Vitamin K an intensiv gepflegte Früh- und Neugeborene.- Effekt von ?2-Makroglobulin und Antithrombin auf die Thrombininhibierung im Neugeborenenplasma.- VI. Freie Vorträge.- Haltbarkeit und Reinheit von Faktor-VIII-Gerinnungspräparaten.- Effekt von FEIBA und rekombinantem Faktor VIIa auf das Thrombinpotential.- Toleranzinduktion gegen humanen Faktor VIII in Mäusen — Untersuchungen zur Toleranzaufhebung durch denaturierten Faktor VIII.- Die hämostyptische Wirkung von Pflanzenlatices aus Ficusarten beruht auf der selektiven Aktivierung von Faktor X.- Mutationsanalyse bei Faktor-VII-Mangel-Patienten.- VII.a Poster: Klinik und Kasuistik.- Kongenitale A-Dysfibrinogenämie — Drei erfolgreiche Schwangerschaften unter Fibrinogendauersubstitution.- Diagnostik zur Einordnung einer stark verminderten Faktor-VIII-Aktivität bei zwei türkischen Geschwistern im Laufe von zwei Jahrzehnten.- Kontinuierliche Infusion von Faktor-VIII-Konzentraten bei zwei Patienten mit schwerer Hämophilie A während Portkatheterimplantation.- Perioperative Substitution bei einem 57jährigen Patienten mit Protein-C-Mangel und endoskopischer Cholezystektomie.- Schwere Blutungen und protrahierte Koagulopathie nach Intoxikation mit dem »Superwarfarin« Brodifacoum.- Verlauf von antikoagulatorischen und fibrinolytischen Parametern, prokoagulatorischen Faktoren und APC-Resistenz bei Patienten nach Knochenmarktransplantation.- Diskrepant niedriger Quick-Wert bei äthylischer Leberzirrhose: Präoperativer Nachweis eines isoliert stark erniedrigten Faktors VII (Verdacht auf homozygoten Faktor-VII-Mangel).- Die Rolle der Hyperlipidämie bei drei Patienten mit schweren Gerinnungsstörungen.- Von-Willebrand-Erkrankung 2B Typ I und Immunthrombozytopenie — oder nur von-Willebrand-Erkrankung 2B? Rezidivierend schwere Blutungen bei einem 2jährigen.- Erworbener Inhibitor gegen den Prothrombinkomplex: Differentialdiagnose einer verlängerten APTT bei einer Patientin mit einem niedrigmalignen B-Zell-NHL (Marginalzonenlymphom).- VII. b Poster. Hämophilie und Virusinfektion.- Prävalenz des TT-Virus bei Hämophiliepatienten unter Therapie mit virusinaktivierten Faktorenkonzentraten.- Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8): Nachweis von Antikörpern und DNA in Seren von Hämophilen.- Herniotomie nach Rehbein beiderseits unter kontinuierlicher Infusion mit Immunate STIM plus bei einem viereinhalbjährigen Patienten mit von-Willebrand-Syndrom Typ 2 A, Subtyp II E.- Therapie der chronischen Hepatitis C mit Interferon-? bei Hämophiliepatienten.- Aspekte des Gesundheitszustandes der Kinder und Jugendlichen mit Hämophilie in Rumänien.- VII. c Poster. Hemmkörperhämophilie.- Hüftgelenkersatz bei einem ehemaligen Hemmkörperhämophiliepatienten.- Hemmkörper-Hämophilie A: Induktion einer Immuntoleranz mit IMMUNATE STIM plus.- Erfolgreiche Behandlung einer intrazerebralen Blutung bei einem Patienten mit Faktor-XIII-Mangel und Inhibitor mittels Immunadsorption und Immunmodulation.- Verlauf bei 13 Patienten mit erworbener Hemmkörperhämophilie.- VII. d Poster: Hämorrhagische Diathese.- Klinik der Hämophilie A beim Hund.- Mit Hämophilie leben.- Mutation and inhibitor incidence in a defined cohort of severely affected haemophilia A patients born after 1977.- De novo factor VIII intron 22 inversion in early embryogenesis leads to a mosaic genotype in leukocyte and fibroblast cells.- Haemophilia A in a female due to compound heterozygosity of a maternally inherited point mutation and a paternally de novo large deletion with the factor VIII gene.- Ist das milde von-Willebrand-Syndrom (Typ 1) eine »Krankheit«?.- Biomechanische Aspekte der Hyaluronsäuretherapie bei der Behandlung der hämophilen Gelenkarthropathie.- Hyaluronsäure und die hämophile Arthropathie des Kniegelenkes. Indikation und Ergebnisse.- Keine Dosisreduktion des vWF-Konzentrates trotz kontinuierlicher Infusionstherapie bei erworbenem von-Willebrand-Syndrom.- VII. e Poster: Thrombophile Diathese.- Juvenile venöse Thromboembolie bei einem Geschwisterpaar mit Zusammentreffen von homozygoter Prothrombinmutation (PT20210 A/A) und heterozygoter Faktor-V-Leiden-Mutation (FV 1691 G/A).- Prevalence of factor V Leiden mutation in thrombophilia.- Prevalence of factor V Leiden mutation in healthy women.- Molekulare Marker bei Schlaganfallpatienten: Die G20210 A Prothrombin-Variante, die Faktor-V-Leiden-Mutation und der C 677 T-MTHFR-Polymorphismus.- Prothrombin 20210 G?A, Prothrombinspiegel und Faktor-V-Leiden bei Thrombosepatienten.- Gendefekte als Ursache für Thrombosen in der pädiatrischen Onkologie.- Resistenz gegen aktiviertes Protein C, Faktor-V-Leiden und Prothrombin-G-20210-A-Variante bei Kindern mit ischämischen Schlaganfällen.- VII. f Poster: Diagnostik.- Routinediagnostik von angeborenen oder erworbenen Störungen der Primärhämostase.- Eignet sich der von-Willebrand-Faktor- (vWF-)Kollagen-Bindungsassay zur Quantifizierung der physiologischen Aktivität des vWF in Faktor-VIII-Konzentraten?.- Resonanzthrombelastogramm bei ausgewählten Gerinnungsstörungen.- Vergleich zwischen Collagenbindungsaktivität, vWF-Aktivität und Ristocetinkofaktor zur funktionellen Bestimmung des von-Willebrand-Faktors.- Vergleich zweier Thrombozytenfunktionstests für die Diagnostik von hämorrhagischen Diathesen.- VII. g Poster: Freie Themen.- Factor-VII-Intron-7-Tandem-repeat- (VNTR-) Polymorphismus bei vaskulären Erkrankungen.- Verminderung der Thrombozytenzahl in Stammzellpräparaten durch das AutoPBSCTM-Sammelverfahren.- Qualitätskontrolle von Stammzellkonzentraten mittels semiautomatisierter Bestimmung von CD34-positiven Zellen.