18. Hämophilie-Symposion Hamburg 1987: Verhandlungsberichte: Ärztliche Versorgung Hiv-1-Infizierter Hämophiler: Verlauf Der Hiv-1-Infektion Und Verhüt

ISBN-13: 9783540191544 / Niemiecki / Miękka / 1989 / 380 str.

Gunter Landbeck; R. Marx

Opis

G. LANDBECK (Hamburg) Ich heiBe Sie auch im Namen von Herro Prof. MARx herzlich willkommen in Hamburg zum 18. Hamophilie-Symposion und zur nunmehr 8. Veranstaltung seit Friihjahr 1983 iiber Hamophilie und therapiebedingte HIV-Infektion, wenn wir die zusatzlichen Rundtischgesprache einbeziehen (Tabelle 1). Tabelle 1. Wissenschaftliche Veranstaltungen zum Thema AIDS und Hiimophilie seit Friihjahr 1983 1983N 1. Rundtischgespriich, Frankfurt IX 14. Hiimophilie-Symposion, Hamburg 19841X 2. Rundtischgespriich Hamburg 1985 XI 16. Hiimophilie-Symposion, Hamburg 1986NI 3. Rundtischgespriich, Frankfurt XI 17. Hiimophilie-Symposion, Hamburg 1987NI 4. Rundtischgespriich, Frankfurt XI 18. Hiimophilie-Symposion, Hamburg Diese Bemiihungen seit Aufkommen erster Hinweise zur Ubertragbarkeit des noch unbekannten Erregers einer zunachst nur im Endstadium - also als AID- erkennbaren lebensbedrohlichen Infektion durch Blut und Blutderivate sind keine stolze Bilanz. Sie waren und sind vielmehr notwendige Anstrengungen mit dem Ziel, aktuelle Informationen aus allen beteiligten Fachgebieten zu erhalten und auf interdisziplinarer Ebene zu diskutieren sowie eigene, auch praliminare Erfahrungen auszutauschen, um der auBerst stiirmischen Entwicklung neuer Erkenntnisse in Forschung und Klinik nachkommen zu konnen und diese in die Alltagsversorgung unserer hart bedrohten Patienten umzusetzen. Die Verhandlungsberichte dieser Veranstaltungen entsprechen daher einer, Chro nologie unseres jeweiligen Wissensstandes, unserer Reaktionen und Entschei dungen. So haben wir uns nach ersten Literaturhinweisen im Friihjahr 1983 zunachst mit infektionsverdachtigen Immunregulationsstorungen bei sonst gesunden Hamophilen und deren moglichen Ursachen befaBt, speziell kompetente Virologen und Immuno logen in unsere Verhandlungen einbezogen sowie mit Ihrer aller Hilfe die Aufstellung einer jahrlichen Todesursachenstatistik Hamophiler - zuriickgehend bis 1978 - 2 G."

Spis treści

Begrüßung und Einleitung.- I. Ärztliche Versorgung HTV-1-infizierter Hämophiler: Verlauf der HIV-1-Infektion und Verhütung bedrohlicher Folgekrankheiten Planung prospektiver kooperativer Studien zum Verlauf und zur Ftherapeutischen Verlaufsintervention der HIV-1-Infektion.- 1. Grundlagen: Berichte über klinische, hämatologische, immunologische und virologische Langzeitverlaufsstudien bei Patienten mit schwerer Hämophilie.- Todesursachenstatistik, AIDS-Erkrankungen und Erfassung HIV-1-infizierter Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland 1987.- Prospektive Studie über das Risiko von AIDS und ARC bei Anti-HIV-1-positivenHämophilen.- Klinisch-immunologische Befunde bei erwachsenen Hämophilen.- Virologische Untersuchungen bei HI V-seropositiven Hämophilen.- Diskussion.- Verlaufsstudien bei nicht HIV-infizierten Patienten mit schwerer Hämophilie A und B.- Diskussion.- Neurologische, psychometrische und elektroenzephalographische Befunde bei HIV-seropositivenHämophilen.- Diskussion.- Thrombozytopeniebei HIV-1-Infektionen.- Diskussion.- Thrombozytopenie bei zwei HIV-positiven Hämophilie B-Patienten. Therapieversuche mit Immunglobulinen, Nebennierenrindensteroiden, Azathioprin und Danazol.- Diskussion.- Immunthrombozytopenie bei HIV-Infektion und Hämophilie A 62.- Diskussion.- Die Behandlung der HIV-assoziierten Thrombopenie mit Immunglobulinen (IgG) bei Patienten mit Hämophilie B.- Diskussion.- Thrombozytopenie bei einem 12jährigen HIV-positiven Hämophilen.- Diskussion.- Laborbefundvergleiche zwischen HIV-infizierten und nicht HIV-infizierten Patienten mit schwerer Hämophilie.- Diskussion.- 2. Informationen zum Stand der HIV-1-Impfstoffentwicklung.- Informationen zum Stand der HIV-1-Impfstoffentwicklung.- Diskussion.- 3. Risikoorientierte Verlaufsdiagnostik der HIV-1 -Infektion.- Virologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik.- Diskussion.- Verlaufskontrolle von HIV-Antigen und -Antikörper bei 26 Patienten mit hämorrhagischen Diathesen.- Diskussion.- Immunologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik der HIV-Infektion.- Diskussion.- Klinik des substitutionsbedürftigen Hämophilen bei asymptomatischem Verlauf der HIV-Infektion.- Diskussion.- Granulozytenfunktion bei HIV-infizierten Hämophilie-Patienten.- 4. Verhütung bedrohlicher Folgekrankheiten der HIV-1-Infektion.- Früherkennung und Frühtherapie sekundärer Infektionskrankheiten bei HIV-Infektion.- Impf problematik bei AIDS-Risikogruppen.- IgG-Subklassendefekt bei einem 10jährigen Jungen mit Hämophilie B und HIV-Infektion.- Diskussion.- HIV-Infektion als mögliche Ursache der reduzierten Immunantwort nach Hepatitis B-Impfung bei Faktor VIII-behandelten Hämophilen.- Diskussion.- 5. Interventionstherapie der HIV-1-Infektion.- Therapeutische Immunmodulation bei der HIV-1-Infektion?.- Chemotherapeutische Hemmung der HIV-1-Replikation.- Vorläufige Ergebnisse einer präliminären Studie über die Zidovudin-Therapie bei Hämophilen mit AIDS und ARC in Wien.- Indikation und Einsatz von Immunglobulin bei HIV-infizierten Kindern.- Diskussion.- 6. Substitutionstherapie HIV-1-infizierter Homophiler mit Gerinnungsfaktorenkonzentraten.- Substitutionstherapie Hämophiler mit virusinaktivierten Gerinnungsfaktorenkonzentraten; Studienergebnisse.- In-vitro-Charakteristik von 4 feucht Hitze-inaktivierten Faktor VIII-Konzentraten und einem chemisch inaktivierten Faktor VIII-Konzentrat.- Untersuchung der Faktor VIII-Präparate in vitro und in vivo.- Immunmodulierende Eigenschaften von Faktor VIII-Konzentraten.- Abhängigkeit des Konzentratverbrauches zur AIDS bzw. ARC-Manifestation, Thrombopenie sowie IgA- oder SGPT-Erhöhungen im Zusammenhang mit einem HIV-positiven Antikörper.- Diskussion.- II. Freie Vortrage zur Diagnostik und Behandlung angeborener und erworbener Blutungskrankheiten (ausgenommen HIY-1-Infektion).- österreichische Erfahrungen bei der Verwendung von RFLP-Analysen zur Konduktorinnen-Diagnose bei Hämophilie A.- Evidence that the Human Hepatocyte Contain and Secrete Factor VIII.- Erfassung von leichten Faktorenmängeln im endogenen System - Sensitivität von 4aPTT-Reagenzien.- Diskussion.- Behandlung einer hämorrhagischen Diathese im Rahmen einer erworbenen Kollagen-Thrombozyten-Interaktionsstörung durch Plasmapherese.- Erworbene selektive Störung der Kollagen-Thrombozyten-Interaktion.- Diskussion.- Schwere Verbrauchskoagulopathie mit normaler Thrombozytenzahl. Ein Beitrag zur Diagnostik der Verbrauchskoagulopathie.- Plättchenfunktionstests durch Impedanzaggregometrie aus Citratvollblut bei Kindern.- Arterielle Thromboembolien als klinische Erstmanifestation eines erworbenen Antithrombin III-Mangels bei nephrotischem Syndrom.- Diskussion.- Hämolysereaktion nach Substitution mit einem konventionellen Faktor VIII HS-Konzentrat.- Diskussion.- Pharmakokinetische Untersuchungen an Hämophilie B-Patienten nach Infusion eines Faktor IX-Konzentrates.- Diskussion.- Radiologische Gelenkveränderungen bei an schwerer Hämophilie Erkrankten und die Zusammenhänge von klinisch-orthopädischen Parametern.- Diskussion.- Häufigkeit von Gelenkblutungen bei Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie.- Diskussion.- Diagnostische Probleme beim von Willebrand-Syndrom Typ I mit verstärkter Ristocetin-induzierter Aggregation (Typ I New York).- Diskussion.- Von Willebrand-Faktor-Multimeranalyse mittels vertikaler Agarose-Poly acrylamid-Gelelektrophorese: Methode zur schnellen Analyse einer größeren Probenanzahl.- Diskussion.- Spätform der Vitamin K-Mangelblutung. Bericht über 57 Fälle.- Diskussion.- Immunologische Veränderungen nach Milzteilresektion.