Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont gA(c)nA(c)tiques dont le pseudoxanthome A(c)lastique (PXE). C'est une pathologie due A des mutations du gA]ne ABCC6 et transmit selon un mode autosomique rA(c)cessif. Le rAle de ABCC6 et la nature de son substrat (s) dans le PXE restent inconnus. L'expression phA(c)notypique de la maladie est caractA(c)risA(c)e par la fragmentation et la minA(c)ralisation des fibres A(c)lastiques dans la paroi de la peau, de la rA(c)tine et artA(c)rielles. Le PXE reprA(c)sente une maladie mA(c)tabolique...