Primary inflammatory myopathies comprise three main entities, distinguished according to clinical and immunohistochemical aspects: polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and inclusion myositis (IBM). These three conditions share a common dysimmune inflammatory involvement of striated muscles, and are characterized by a high degree of clinical and evolutionary polymorphism [1] [2]. Diagnosis of idiopathic inflammatory myopathy (IIM) is based on clinical examination, muscle enzymes, electromyography and proximal muscle biopsy [1] [2] [3]. Today, new investigative techniques and biological...

L'histiocytose Langerhansienne (HL) est un groupe d'affections ayant en commun une infiltration tissulaire par des cellules de Langerhans ou cellules dendritiques issues du système réticulo-endothélial et organisées en granulomes. La nature langerhansienne est confirmée en immunohistochimie par l'expression de CD1a ou de la langerine/CD207 ou en microscopie électronique par la présence de granules de Birbeck [1,2].C'est une maladie rare qui touche principalement l'enfant et l'adulte jeune [1].Elle recouvre une série d'entités avec une présentation clinique et un pronostic très...

Zu den primär entzündlichen Myopathien gehören drei Hauptentitäten, die nach klinischen und immunhistochemischen Aspekten unterschieden werden: Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM) und Inklusionsmyositis (IBM). Diese drei Erkrankungen haben eine entzündliche dysimmunitäre Schädigung der quergestreiften Muskulatur gemeinsam und zeichnen sich durch einen großen klinischen und evolutionären Polymorphismus aus [1] [2]. Die Diagnose der idiopathischen inflammatorischen Myopathie (IEM) beruht auf den Daten der klinischen Untersuchung, den Muskelenzymen, dem Elektromyogramm und der...