ISBN-13: 9783838147864 / Francuski / Miękka / 2018 / 84 str.
La tremblante ovine reprA(c)sente l'archA(c)type des EncA(c)phalopathies Spongiformes SubaiguAs Transmissibles ou 'maladies A prions'. Elle est caractA(c)risA(c)e par l'accumulation dans les tissus des individus atteints par une isoforme anormale (PrPsc) d'une protA(c)ine naturellement produite par l'hAte, la protA(c)ine prion cellulaire (PrPc). Chez les ovins, la sensibilitA(c) aux ESST est A(c)troitement contrAlA(c)e par les polymorphismes aux codons 136 (A ou V), 154 (R ou H) et 171 (R, Q et H) du gA]ne PRP qui code pour la protA(c)ine prion. Dans cette A(c)tude, des ovins de gA(c)notype ARQ-VRQ et AHQ-VRQ ont A(c)tA(c) inoculA(c)s par voie orale et intra-cA(c)rA(c)brale avec une souche naturelle de tremblante. La durA(c)e d'incubation des ovins AHQ-VRQ est significativement allongA(c)e par rapport aux ARQ-VRQ dans les deux types de challenge, alors que la souche qui s'est dA(c)veloppA(c)e sur les deux gA(c)notypes est strictement identique. L'analyse en spectromA(c)trie de masse des variants allA(c)liques accumulA(c)s dans la PrPsc a permis de mettre en A(c)vidence que celle-ci est quasi-exclusivement composA(c)e du variant VRQ. Ainsi, l'allA]le AHQ semble jouer le rAle de dominant nA(c)gatif, gAanant la conversion de la PrPc en PrPsc par rapport A l'allA]le ARQ.
La tremblante ovine représente larchétype des Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles ou maladies à prions. Elle est caractérisée par laccumulation dans les tissus des individus atteints par une isoforme anormale (PrPsc) dune protéine naturellement produite par lhôte, la protéine prion cellulaire (PrPc). Chez les ovins, la sensibilité aux ESST est étroitement contrôlée par les polymorphismes aux codons 136 (A ou V), 154 (R ou H) et 171 (R, Q et H) du gène PRP qui code pour la protéine prion. Dans cette étude, des ovins de génotype ARQ-VRQ et AHQ-VRQ ont été inoculés par voie orale et intra-cérébrale avec une souche naturelle de tremblante. La durée dincubation des ovins AHQ-VRQ est significativement allongée par rapport aux ARQ-VRQ dans les deux types de challenge, alors que la souche qui sest développée sur les deux génotypes est strictement identique. Lanalyse en spectrométrie de masse des variants alléliques accumulés dans la PrPsc a permis de mettre en évidence que celle-ci est quasi-exclusivement composée du variant VRQ. Ainsi, lallèle AHQ semble jouer le rôle de dominant négatif, gênant la conversion de la PrPc en PrPsc par rapport à lallèle ARQ.