Die Stoffwechselstörungen Der Sphingolipoide: Eine Histochemische Studie an Den Primären Lipoidosen Und Den Entmarkungskrankheiten Des Nervensystems

ISBN-13: 9783540021988 / Niemiecki / Miękka / 1957 / 192 str.

P. B. Diezel

Opis

Die morphologische Pathologie hat durch die Entwicklung der in ihrer Ver feinerung noch nicht abgeschlossenen histochemischen Untersuchungsmethoden einen neuen Impuls erhalten. Schon jetzt sind unsere Kenntnisse auf vielen Ge bieten der allgemeinen und speziellen Pathologie durch diese Methoden ver breitert und vertieft worden. Auf dem Gebiete der Neuropathologie liegen bisher systematische histochemische Studien oder zusammenfassende Darstellungen ihrer Ergebnisse nicht vor. Es besteht aber kein Zweifel daran, daB zunachst in Einzel arbeiten im In-und Auslande gewonnene Erkenntnisse sich fUr die Neurohisto logie befruchtend ausgewirkt haben. Die moderne Neurohistochemie verfolgt nicht den Zweck und ist auch nicht dazu berufen, die klassische Neurohistopatho logie zu ersetzen. Sie ist aber mit ihren methodischen Moglichkeiten in der Lage, die Erkenntnisse derselben - auch beziiglich der Dynamik der Krankheits vorgange - zu verfeinern. In der allgemeinen und speziellen morphologischen Pathologie sind die histo chemischen Methoden zu einem unentbehrlichen Riistzeug geworden. Zusammen fassende Darstellungen aller wesentlichen, heute anerkannten derartigen Methoden stammen infolgedessen von pathologischen Anatomen (L. LISON, A. G. E. PEARSE, R. D. LILLIE). Es ist daher nur zu begriiBen, daB die vorliegende Mono an einer Reihe von Er graphie iiber die Ergebnisse histochemischer Studien krankungen des Zentralnervensystems in einem Institut fUr morphologische Pathologie erarbeitet wurde. Mein Mitarbeiter, Privatdozent Dr. P. B. DIEZEL, hat die von ihm vorgelegten Untersuchungen durch Grundlagenforschungen unterbaut und die freundlicherweise von Herrn Professor Dr. Dr. E. KLENK, Physiologisch chemisches Institut der Universitat Koln, zur Verfiigung gestellten Reinsubstan zen, insbesondere Lipoide, mit modernen histochemischen Methoden untersucht.

Spis treści

I. Einleitung.- A. Struktur und Vorkommen der Sphingolipoide.- 1. Die Sphingomyeline.- 2. Die Cerebroside.- 3. Ganglioside2..- B. Systematik der Sphingolipoidstoffwechselstörungen.- Entzündliche Entmarkungskrankheiten.- Degenerative Entmarkungskrankheiten.- II. Histochemische Untersuchungen an rein dargestellten Substanzen.- A. Material.- B. Methodik.- 1. Allgemeine Färbungen.- 2. Histochemische Reaktionen zum Nachweis von Polysacchariden.- 3. Methoden zum Nachweis von Lipoiden.- 4. Reaktionen zum Nachweis von Proteinen.- 5. Allgemeine histochemische Reaktionen.- C. Eigene Befunde und vergleichende Besprechung mit den Ergebnissen der Literatur.- III. Histochemische Untersuchungen an der normalen Markscheide.- A. Besprechung der Markscheidenfärbungen an Hand der Literatur.- B. Eigene Untersuchungen zur Problematik der Markscheidenfärbungen.- Untersuchungen zur Metachromasie der Markscheide.- C. Zur Morphologie der Markscheide.- IV. Die Sphingolipoidosen.- A. Die Amaurotische Idiotie.- Material.- Pathologisch-anatomische Befunde der Fälle 1–11 (Tabelle 7).- B. Die Niemann-Picksche Erkrankung.- C. Die Gauchersche Erkrankung.- D. Die Pfaundler-Hurlersche Krankheit (Gargoylismus).- V. Die Entmarkungskrankheiten und ihre Beziehungen zu den Sphingolipoiden.- A. Die sog. entzündlichen Entmarkungskrankheiten.- B. Die degenerativen diffusen Sklerosen.- Leukodystrophie.- Material.- Pathologisch-anatomische Befunde.- Pathologisch-anatomischer Befund der Spätfälle von Leukodystrophie.- Besprechung der histochemischen Befunde.- Vergleichende Besprechung unserer Leukodystrophiefälle mit den Beobachtungen der Literatur.- Kristalle.- C. Die familiäre (infantile) diffuse Hirnsklerose vom Typus Krabbe.- VI. Zusammenfassung der Ergebnisse.- Nachtrag bei der Korrektur.- VII. Literatur.- I. Einleitung.- II. Histochemische Untersuchungen an rein dargestellten Substanzen.- III. Histochemische Untersuchungen an der normalen Markscheide.- IV. Die Sphingolipoidosen.- V. Die Entmarkungs-krankheiten und ihre Beziehungen zu den Sphingolipoiden.- Namenverzeichnis.